Neudefinition atypischer Parkinson-Syndrome - Respondek, Gesine; Levin, Johannes; Höglinger, Günter U. (Aktuelle Neurologie, 2017)
Die Definition der atypischen Parkinson-Syndrome befindet sich im Wandel. Der Oberbegriff atypische Parkinson-Syndrome umfasst Erkrankungen mit unterschiedlichen zugrundeliegenden Pathologien. Dies sind zum einen die Multisystematrophie (MSA) und die Demenz mit Lewy-Körpern (DLK), die beide durch intrazelluläre Aggregate des Proteins alpha-Synuklein gekennzeichnet sind; zum anderen die Kortikobasale Degeneration (CBD) und die Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP), die sich durch Aggregate des Proteins Tau auszeichnen. Die aktuelle Syndrom-basierte Klassifikation dieser Erkrankungen entspricht nicht mehr den Anforderungen der Zeit, da 1) zahlreiche klinisch-pathologische Studien gezeigt haben, dass das klinische Syndrom oft nicht mit der molekular-pathologischen Diagnose übereinstimmt, 2) ein klinisches Parkinson Syndrom mitunter in Patienten mit pathologischer Diagnose eines atypischen Parkinson Syndroms sogar fehlt und 3) aktuelle Therapie-Studien, die in die molekularen Krankheitsmechanismen eingreifen, keine Symptom-orientierte, sondern eine pathogenetisch orientierte Diagnose erfordern. Die frühe und korrekte Vorhersage der zugrundeliegenden molekularen Pathologie als Voraussetzung für eine ursächliche Therapie stellt daher eine Herausforderung dar, der das alte Krankheitskonzept nicht mehr gewachsen ist.
Keywords: Parkinson-Syndrome; Neudefinition; Diagnose