Sensible Neuronopathie – Fallberichte und Review - Buchner, Helmut (Klinische Neurophysiologie, 2017)
Die sensible Neuronopathie ist klinisch gekennzeichnet durch Sensibilitätsstörungen dominant des Vibrations- und Lageempfindens, verursachend eine sensible Ataxie. Neurophysiologisch ist sie charakterisiert durch den Ausfall der sensiblen Nervenleitung bei normaler motorischer Neurografie. Neuropathologisch besteht eine Degeneration der Hinterstrangganglien. Eine „small fibre“ Neuropathie mit neuropathischen Schmerzen ist häufig. Neben hereditären und toxischen Ursachen sind Tumorerkrankungen (paraneoplastisch) und das Sjögren-Syndrom häufig, allerdings bleibt in rund der Hälfte aller Fälle die Ursache ungeklärt. Ist die Ursache behandelbar kann eine Verschlechterung verhindert werden und in wenigen Fällen kommt es zu Verbesserungen. An Fallberichten wird die sehr variable klinische Präsentation und der Verlauf der Erkrankung vorgestellt. Die Kriterien zur Differenzialdiagnose einer Polyneuropathie werden erklärt. Ein pragmatisches Vorgehen für die Suche nach der Ursache wird vorgeschlagen.
Keywords: Neuronopathie; Ganglionopathie; Denny-Brown-Syndrom; Polyneuropathie; Neurografie; Sensible Störung; Ataxie; Pseudoathetose; Paraneoplasie; Sjögren-Syndrom