Das Ehlers-Danlos-Syndrom als Ursache einer akuten Subarachnoidalblutung

Zusammenfassung

Die klinischen und radiologischen Befunde einer 50jährigen Patientin mit einer spontanen, akuten Subarachnoidalblutung werden vorgestellt. Als Ursache wurden aneurysmatische Veränderungen der Arteria vertebralis und Arteria carotis interna beidseits bei Ehlers-Danlos-Syndrom nachgewiesen. Anhand dieses Falles wird auf die in der Literatur bekannten vaskulären zerebralen Komplikationen, die speziellen radiologischen Aspekte und die Problematik der Behandlung dieser seltenen erblichen Bindegewebserkrankung eingegangen.

Summary

Clinical and radiological characteristics in a patient with Ehlers-Danlos syndrome and acute subarachnoidal haemorrhage are presented. The haemorrhage had been caused by multiple intracranial aneurysms of both vertebral and carotid origin (Sack-Barabas type of malformation). In reviewing the literature, problems of diagnosis and treatment are discussed: Standard arteriography as usual after subarachnoidal haemorrhage involves considerable risk of haemorrhage and vessel rupture in Ehlers-Danlos syndrome; demonstration of single saccular aneurysms, on the other hand, would suggest surgical treatment in spite of vessel fragility and impaired wound healing in Ehlers-Danlos syndrome.