Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie: Latenz bis zur Diagnosesicherung und klinischer Zustand bei Diagnosestellung

Zusammenfassung

Hintergrund und Fragestellung: Die chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist eine ernsthafte Komplikation nach akuter Lungenembolie. Sie hat unbehandelt eine schlechte Prognose. Therapie der Wahl ist die pulmonale Thrombendarteriektomie. Die Prognose ist abhängig vom WHO-Funktionsstadium. Eine verzögerte Diagnosesicherung könnte sich negativ auf die Prognose auswirken. In der vorliegenden Studie wurden die Latenz zwischen Symptombeginn und Diagnosesicherung sowie die WHO-Funktionsklasse der Patienten bei Diagnosestellung untersucht.

Patienten und Methoden: Retrospektive Analyse der Daten von 70 monozentrisch erfassten Patienten (48 Frauen, 22 Männer, mittleres Alter 66,2  ±  13,8 Jahre) mit gesicherter CTEPH aus dem Lungenhochdruckzentrum Missionsärztliche Klinik. Alle Patienten waren zuvor einer Leitlinien-gemäßen Diagnostik unterzogen worden.

Ergebnisse: Die mittlere Latenz vom Beginn der Symptome zur Diagnosesicherung einer CTEPH betrug 18 ± 26 Monate und war bei Patienten mit gesichertem Lungenembolie-Akutereignis in der Vorgeschichte (n = 56; 81 %) mit 16,9 ± 23,8 Monaten kürzer als bei Patienten ohne ein solches Ereignis (23,5 ± 36,9 Monate; n = 13; 19 %). Eine höhere Latenz fand sich bei Patienten, die bereits andernorts unter Annahme einer pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) behandelt wurden, und bei Patienten, die im Expertenzentrum als nicht operabel eingestuft werden. 38 Patienten mit Lungenembolie in der Vorgeschichte hatten kein beschwerdefreies Intervall zwischen Lungenembolie und CTEPH, bei 18 Patienten bestand ein beschwerdefreies Intervall zwischen Lungenembolie und CTEPH. Mehr als 70 % der Patienten befanden sich bei Diagnosesicherung im fortgeschrittenen WHO-Funktionsstadium III oder IV.

Folgerung: Die Latenz zwischen Beschwerdebeginn und Diagnosesicherung einer CTEPH ist lang und die Mehrzahl der Patienten befindet sich bei Diagnose in einem fortgeschrittenen WHO-Funktionsstadium. Da die Prognose bei unbehandelter CTEPH ungünstig ist und sich bei fortgeschrittenem WHO-Funktionsstadium weiter verschlechtert, andererseits aber mit der Thrombendarteriektomie potenziell eine Heilung zu erzielen ist, muss bei Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie eine CTEPH immer zeitnah durch Vorstellung in einem PH-Zentrum ausgeschlossen werden.

Abstract

Background and aim: Chronic-thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a serious complication of acute pulmonary embolism (PE). In untreated patients prognosis is poor. It depends on WHO-functional class. A delay from onset of symptoms and diagnosis can lead to a further worsening of prognosis. A pulmonary endarterectomy is the treatment of choice. We aimed to evaluate the time delay from onset of symptoms to diagnosis and the WHO-functional class at primary diagnosis in patients with CTEPH.

Patients and methods: Retrospective analysis of data from 70 monocentrically registered patients (48 women, 22 men, mean age 66,2 years  ±  13,8 years) with confirmed CTEPH from the pulmonary hypertension expert center Missionsärztliche Klinik. Diagnostic work-up was performed according to the current guidelines.

Results: Mean delay from onset of symptoms to diagnosis of CTEPH was 18 ± 26 months. Time delay was only slightly shorter in patients with a history of PE (n = 56; 81 %) than in patients without a history of PE (n = 13; 19 %): 16,9  ±  23,8 vs. 23,5  ±  36,9 months. Time delay was higher in patients who received vasoactive medication before the first contact with a PH expert center and in patients who were classified as technically not suitable for a thrombendarterectomy. 38 patients with a history of acute PE did not have a period without symptoms. In 18 patients symptoms had transiently gone after PE. More than 70 % presented in WHO functional class III or IV.

Conclusion: Time delay between onset of symptoms and diagnosis of CTEPH and referral to a PH expert center is long and the majority of patients presented in WHO-functional class III or IV. Prognosis is poor in untreated patients and getting worse with a higher WHO-functional class. For this reason, and because CTEPH can be cured by a pulmonary endarterectomy, each patient with suspected PH should be referred to a PH expert center to exclude CTEPH.

Schlüsselwörter

chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie - pulmonale Hypertonie - Lungenembolie - Symptom-Diagnose-Latenz - WHO-Funktionsklasse

Keywords

chronic thromboembolic pulmonary hypertension - pulmonary hypertension - time-delay from onset of symptoms to diagnosis - pulmonary embolism - WHO-functional class

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