Das Synoviale Sarkom im Kopf-Hals-Bereich

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Synoviale Sarkom (SS) ist ein seltener maligner mesenchymaler Tumor, der überwiegend an den unteren Extremitäten junger Erwachsener vorkommt. 3 % der Manifestationen treten im Kopf-Hals-Bereich auf.

Methode: Es erfolgte eine retrospektive Analyse unseres Patientengutes für den Zeitraum von 2002 bis 2006 bezüglich des Vorkommens von SS im Kopf-Hals-Bereich.

Patienten: Diese ergab 4 Patienten (2 weiblich, 2 männlich, 12 - 28 Jahre), deren Erstmanifestation des SS jeweils der Oropharynx mit Ausdehnung in benachbarte Strukturen war.

Ergebnisse: 3 Patienten erhielten eine operative Therapie mit adjuvanter Chemotherapie, in 2 Fällen kombiniert mit einer Radiatio. Ein Patient erhielt eine primäre Chemotherapie mit anschließender Bestrahlung. 2 Patienten waren bei der letzten Kontrolle tumorfrei, eine Patientin verstarb 14 Monate nach Erstdiagnose.

Schlussfolgerungen: Der aggressive Charakter und die hohe Rezidivrate des SS erfordern ein konsequentes Therapiekonzept unter Einbeziehung chirurgischer, zytostatischer und strahlentherapeutischer Maßnahmen sowie eine engmaschige Verlaufskontrolle. Charakteristisch für die Diagnose ist der Nachweis einer Translokation t(X;18), die mittels Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH-Analyse) nachgewiesen werden kann. Die Prognose des SS im Kopf-Hals-Bereich ist als ungünstig einzustufen. Das SS sollte bei der Erkennung von Kopf-Hals-Tumoren unklarer Dignität differenzialdiagnostisch mit in Betracht gezogen werden.

Abstract

Background: Synovial sarcoma (SS) is a mesenchymal malignancy, which predominantly occurs at the lower extremities of young adults. Only 3 % of the SS show a primary manifestation in the head and neck region. Methods: A retrospective chart review (years 2002 - 2006) of our Department of Otorhinolaryngology, head and neck surgery, School of Medicine, Bonn, Germany, was performed searching for patients with primary head and neck manifestations of SS. Patients: Four patients (2 female, 2 male) with a median age of 21 (12 - 28) years were assessed at our facility. Results: The location of the SS was the oropharynx respectively, infiltrating adjacent structures. 3 patients underwent radical surgery followed by chemotherapy, 2 in combination with irradiation. 1 patient underwent primary chemotherapy and irradiation. The histological diagnosis was a biphasic SS as well as a monophasic SS in 2 patients respectively. Fluorescence-in-situ-hybridization was performed in order to detect the distinctive chromosomal translocation t(X;18). 2 patients were in complete remission at the recent follow-up, 1 patient died 14 months after diagnosis due to a lethal carotidal haemorrhage. 1 patient was lost to follow-up. Conclusions: The aggressive character of the SS as well as its high recurrence rate afford a radical therapeutic scheme enclosing surgical, chemotherapeutical and radiological treatment as well as a thorough follow-up. The genetic translocation t(X;18) leads the way to the right diagnosis. The prognosis of head and neck SS must be considered as poor. SS should be taken into consideration in head and neck tumors of unclear nature.

Schlüsselwörter

Synoviales Sarkom - Pharynx - Kopf-Hals - Onkologie

Key words

synovial sarcoma - pharynx - head and neck - oncology

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