Ekkrines Porokarzinom der Wangenhaut mit dem klinischen Bild eines primären Gl. parotis-Tumors

Zusammenfassung

Hintergrund: Das ekkrine Porokarzinom (EP) aus der Gruppe der Schweißdrüsenkarzinome ist ein seltener Hauttumor. Wegen seiner epidermalen Anteile zeigt sich bei der Primärvorstellung der Patienten häufig bereits eine oberflächliche Ulzeration. Die Entstehungsursachen des Karzinoms sind bis jetzt nicht bekannt.

Patienten und Methoden: Es wird über einen 61-jährigen männlichen Patienten berichtet, der sich wegen einer peripheren Fazialisparese links vorstellte. Anamnestisch wurde ein Insektenstich der gleichseitigen Wange vor etwa 10 Jahren, der eine persistierende Schwellung hinterließ, angegeben. Vor etwa 4 Jahren kam es zu einer Größenzunahme dieses Befundes, gefolgt von einer Fazialisparese.

Ergebnisse: Bei der klinischen Untersuchung imponierten zwei voneinander abgrenzbare Tumoren in der Wange sowie am unteren Parotispol auf der linken Seite. Beide Befunde standen miteinander in Verbindung und infiltrierten die Gl. parotis. Nach ausgedehnter Resektion des Tumors und modifiziert funktioneller Neck dissection erfolgte die Defektdeckung durch einen mikrovaskulären Radialislappen. Die histologische Untersuchung ergab ein ekkrines Porokarzinom. Die Untersuchung mit einem monoklonalen Antikörper gegen das Proliferationsantigen MIB-1 zeigte eine Proliferationsrate von < 10 % der Zellen, die DNA-Zytometrie ergab einen DNA-Malignitätsindex von 0,73.

Schlussfolgerung: Beim EP handelt es sich um einen langsam wachsenden Tumor. Die Therapie besteht in der radikalen lokalen Exzision, bei Vorliegen von Lymphknotenmetastasen mit Ausräumung der betroffenen Lymphknotenstationen (Neck dissection) und einer eventuell anschließenden Strahlentherapie. Obwohl sehr selten, sollte das EP in die differenzialdiagnostischen Überlegungen bei unklaren, auch schon lange bestehenden ulzerösen Läsionen der Gesichtshaut einbezogen werden.

Abstract

Background: Eccrine porocarcinoma is a rare malignant tumor, arising from the intraepithelial ductal parts of the sweat glands. Although the clinical appearance is variable, some tumors present with a diameter of 10 cm or more. In most cases the tumor presents as a slowly growing painless mass. Patients and Methods: A case of a 61 year old male patient is presented, who was admitted because of a peripheral facial nerve palsy. The patient reported about a sting in this area some ten years ago with a persistent swelling. Four years ago this lesion began to grow slowly. Results: Clinically a huge mass in the left cheek extended to the parotid gland was obvious. The patient underwent radical tumor excision with histologically clear margins. The defect was reconstructed by a microvascular forearmflap, the facial nerve was reconstructed using either a graft from the suralis nerve (for the upper part of the facial nerve) along with a hypoglossal facial nerve anastomosis for the lower part of the facial nerve. Postoperative radiation therapy was added. Histologically an eccrine porocarcinoma was confirmed with an infiltration of the facial nerve and the parotid gland. Lymph nodes in the neck were negative. DNA image cytometry achieved a DNA malignancy grade of 0.73, the immunohistochemical assessment using a monoclonal antibody against the proliferation antigen MIB-1 achieved a proliferation rate of < 10 %. Conclusions: Although very rare eccrine porocarcinoma should be considered in the differential diagnosis of slowly growing skin masses in the face. Therapeutically a radical resection with histological clear margins is recommended, in case of lymph node metastases with additional postoperative radiotherapy.

Schlüsselwörter

ekkrines Porokarzinom - Gl. parotis - Fazialisparese - DNA-Zytometrie - MIB-1

Key words

eccrine porocarcinoma - parotid gland - facial nerve palsy - Image cytometry - MIB-1

Literatur

• 1 Pinkus H, Mehregan A H. Epidermotropic eccrine carcinoma. A case combining features of eccrine poroma and Paget's dermatosis.  Arch Dermatol. 1963;  88 597-606
• 2 Mishima Y, Morioka S. Oncogenic differentiation of the intraepidermal eccrine sweat duct: eccrine poroma, poroepithelioma, and porocarcinoma.  Dermatologica. 1969;  138 238-250
• 3 Gonzalez-Lopez M A, Vazquez-Lopez F, Soler T, Gomez-Diez S, Garcia Y H, Manjon J A, Lopez-Escobar M, Perez-Oliva N. Metastatic eccrine porocarcinoma: a 5.6 year follow-up study of a patient treated with a combined therapeutic protocol.  Dermatol Surg. 2003;  29 1227-1232
• 4 D'Ambrosia R A, Ward H, Parry E. Eccrine porocarcinoma of the eyelid treated with Mohs micrographic surgery.  Dermatol Surg. 2004;  30 570-571
• 5 Feulgen R, Rossenbeck H. Mikroskopisch chemischer Nachweis einer Nucleinsäure vom Typus der Thymonucleinsäure und die darauf beruhende elektive Färbung von Zellkernen in mikroskopischen Präparaten.  Z Physiol Chem. 1924;  135 203-248
• 6 Whitt P, Whelchel J, Ruff T. Eccrine porocarcinoma.  Ear Nose Throat J. 1996;  75 536-538
• 7 Mehregan A H, Hashimoto K, Rahbari H. Eccrine adenocarcinoma. A clinicopathologic study of 35 cases.  Arch Dermatol. 1983;  119 104-114
• 8 Goedde T A, Bumpers H, Fiscella J, Rao U, Karakousis C P. Eccrine porocarcinoma.  J Surg Oncol. 1994;  55 261-264
• 9 Snow S N, Reizner G T. Eccrine porocarcinoma of the face.  J Am Acad Dermatol. 1992;  27 306-311
• 10 Yagoob N, Ahmad Z, Muzaffar S, Gill M S, Soomro I N, Hasan S H. Spectrum of cutaneous appendage tumors at the Aga Khan University Hospital.  J Pak Med Assoc. 2003;  53 427-431
• 11 Mahomed F, Blok J, Grayson W. The squamous variant of eccrine porocarcinoma: a clinicopathological study of 21 cases.  J Clin Pathol. 2008;  61 361-365
• 12 Takata M, Hashimoto K, Mehregan P, Lee M W, Yamamoto A, Mohri S, Ohara K, Takehara K. Genetic changes in sweat gland carcinomas.  J Cutan Pathol. 2000;  27 30-35
• 13 Akalin T, Sen S, Yuceturk A, Kandiloglu G. P53 expression in eccrine poroma and porocarcinoma.  Am J Dermatopathol. 2001;  23 402-406
• 14 Gu L H, Ichiki Y, Kitajima Y. Aberrant expression of p16 and RB protein in eccrine porocarcinoma.  J Cutan Pathol. 2002;  29 473-479
• 15 Robson A, Greene J, Ansari N, Kim B, Seed P T, McKee P H, Calonje E. Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma): a clinicopathologic study of 69 cases.  Am J Surg Pathol. 2001;  25 710-720
• 16 Lan C C, Yu H S, Liao W T, Hsu R C, Chung J C, Tsai K B, Chen G S. Clear cell eccrine porocarcinoma with extensive cutaneous metastasis and peripheral lymphocyte dysfunction.  Br J Dermatol. 2003;  149 1059-1063
• 17 Günhan O, Karslioglu Y, Alömeroglu M, Berberoglu U. Eccrine porocarcinoma: a case with an obscure primary tumor diagnosed from lymph node metastasis.  Am J Dermatopathol. 2007;  29 176-179
• 18 Shaw M, McKee P H, Lowe D, Black M M. Malignant eccrine poroma: a study of twenty-seven cases.  Br J Dermatol. 1982;  107 675-680
• 19 Wittenberg G P, Robertson D B, Solomon A R, Washington C V. Eccrine porocarcinoma treated with Mohs micrographic surgery: A report of five cases.  Dermatol Surg. 1999;  25 911-913
• 20 Kamiya M, Ichiki Y, Kamiya H, Yamamoto A, Kitajima Y. Detection of nonmelanoma skin cancer micrometastases in lymph nodes by using reverse transcriptase-polymerase chain reaction for keratin 19 mRNA.  Br J Dermatol. 2003;  149 998-1005
• 21 Bonadio J, Armstrong W, Gu M. Eccrine porocarcinoma: Report of a case with fine needle aspiration cytology, histology and immunohistochemstry.  Acta Cytol. 2006;  50 476-480
• 22 Biondi E, Ranieri G, Nicolo A, Gasparini G. An unique case of eccrine porocarcinoma with pulmonary lymphangitis and pericardial involvement: biological characterization and clinical aggressiveness.  Oncology. 2000;  59 190-195
• 23 Hagler J, Tarttner A, Nativ O, Hauben D J, David M. Benign and malignant eccrine poroma – a flow cytometric comparison.  Isr J Med Sci. 1996;  32 1151-1153
• 24 Böcking A. DNA-Cytometry and automation in clinical diagnosis.  Verh Dtsch Ges Path. 1990;  74 176-185
• 25 Welkoborsky H J, Gluckman J L, Jacob R, Bernauer H, Mann W J. Tumorbiologische Prognoseparameter bei T1N0M0 Plattenepithelkarzinomen der Mundhöhle.  Larnygo-Rhino-Otol. 1999;  78 131-138
• 26 Poiares Baptista A, Tellechea O, Reis J P, Cunha M F, Figueiredo P. Eccrine porocarcinoma, A review of 24 cases.  Ann Dermatol Venerol. 1993;  120 107-115
• 27 Frerichs O, Raute-Kreinsen U, Brüner S, Fansa H. Malignes eccrines Porom.  Handchir Mikrochir Plast Chir. 2006;  38 185-187
• 28 Katsanis W A, Doering D L, Bosscher J R, O'Condor D M. Vulvar eccrine porocarcinoma.  Gynaecol Oncol. 1996;  62 396-399
• 29 Barzi A S, Ruggeri S, Recchia F, Bertoldi I. Malignant metastatic eccrine poroma. Proposal for a new therapeutic protocol.  Dermatol Surg. 1997;  23 267-272
• 30 McMichael A J, Gay J. Malignant eccrine poroma in an elderly African-American woman.  Dermatol Surg. 1999;  25 733-735
• 31 Labbe D, Harbon S, Dompmartin A, Mandard J C, Leroy D, Compere J F. Malignant eccrine poroma. Apropos of 2 facial sites.  Ann Chir Plast Esthet. 1989;  34 146-152
• 32 Greco M, Amorosi A, Vitagliano T, Bottoni U. Eccrine porocarcinoma of the face involving eyelids: a rare case report.  Acta Chir Plast. 2006;  48 15-118
• 33 Klenzner T, Arapakis I, Kayser G, Boedeker C C. Eccrine porocarcinoma of the ear mimicking basaloid squamous cell carcinoma.  Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;  135 58-160
• 34 Bleier B S, Newman J G, Quon H, Feldman M D, Kent K K, Weinstein G S. Eccrine porocarcinoma of the nose: case report and review of world literature.  Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;  132 215-218
• 35 Heidemann W, Kasper H U, Gerlach K L. Oberkiefermetastase eines muzinösen Schweißdrüsenkarzinoms.  Pathologe. 2005;  26 221-225
• 36 Fasson A C, Grandi E, Merlo R, Aimoni C. Porocarcinoma of the parotid area. Report of a case.  Recenti Prog Med.. 2002;  93 623-625