Ein IgG4-assoziierter hepatischer Pseudotumor – eine wichtige Differenzialdiagnostik zum Cholangiokarzinom

Einleitung

Die Immunglobulin G Unterklasse 4 (IgG-4)-assoziierte Erkrankung ist eine seltene fibroinflammatorische Erkrankung mit systemischer Ausbreitung.

Die Erkrankung ist selten mit einer berichteten Prävalenz von etwa 1/100000. Die häufigeren Manifestationen intraabdominal sind die Pankreatitis bei etwa 45% der Patienten und die sklerosierende Cholangitis bei 25% der Patienten (Miyabe K, Zen Y, Cornell LD, et al. Gastroenterology. 2018;155(4):990–1003.e1).

Auch das hepatobiliäre System kann betroffen sein. Hierbei ist das klinische Bild einer Cholangitis die häufigste Art, seltener manifestiert sich die Erkrankung als ein entzündlicher intrahepatischer Pseudotumor (Yoon J, Hu S, Phillips D, et al. Case Reports Hepatol. 2022;2022:5765116; Kersten R, Trampert DC, Herta T, et al. J Hepatol. 2023;79(6):1502–1523). 

Die Differenzialdiagnostik dieser Fälle ist herausfordernd. Histologische Sicherung kann einen Hinweis geben, ein endgültiger und sicherer Malignitätsausschluss ist oft sehr schwierig.

Nicht selten werden daher diese Fälle als ein maligner, lebereigener Tumor fehldiagnostiziert und reseziert (Yoon J, Hu S, Phillips D, et al. Case Reports Hepatol. 2022;2022:5765116).

Der vorliegende Fall zeigt einen IgG-4-assoziierten hepatischen entzündlichen Pseudotumor, der bei hochgradigem Verdacht auf ein intrahepatisches cholangiozelluläres Karzinom therapiert worden war.

Publication History

Received: 06 February 2024

Accepted after revision: 23 April 2024

Article published online:
13 May 2024