Die idiopathische »juvenile« chronische Pankreatitis

Zusammenfassung

Unter 192 chronischen Pankreatitiden fanden sich nach Ausschluß aller faßbaren Ursachen 51 ätiologisch ungeklärte Fälle (27%). Die idiopathische chronische Pankreatitis läßt sich aufgrund der Altersverteilung in zwei Gruppen unterteilen: eine »senile« (n = 38) und eine »juvenile« Gruppe (n = 13). Die juvenile Form entspricht wahrscheinlich einer bisher unbekannten nosologischen Einheit. Charakteristisch für sie sind vor allem Durchschnittsalter bei Krankheitsbeginn (25,6 Jahre), Überwiegen der Männer (n = 12), typische rezidivierende Pankreatitisschübe (n = 13) sowie Häufigkeit von Pankreasverkalkungen (n = 10). Trotz des Fehlens entsprechender Hinweise liegt ihr wahrscheinlich eine bisher unbekannte genetische Störung zugrunde. Die für die juvenile und senile idiopathische Pankreatitis postulierten Ursachen entsprechen möglicherweise den Primärfaktoren, die in Kombination mit Alkoholmißbrauch am Zustandekommen der alkohol-induzierten chronischen Pankreatitis entscheidend mitbeteiligt sein dürften.

Summary

Among 192 cases of chronic pancreatitis, 51 (27%) were classified as idiopathic after exclusion of all known aetiological factors. The age distribution of idiopathic chronic pancreatitis suggests that there are two separate entities, a »senile« (n = 38) (ISCP) and a »juvenile« form (n = 13) (IJCP). IJCP seems to represent a new nosological entity characterized by a low mean age at onset (25.6 years), a preponderance of males (n = 12), typical recurrent episodes of pancreatitis (n = 13), and a very high incidence of calcifications (n = 10). The course of IJCP seems to be rather benign but protracted. Despite lacking direct evidence, IJCP seems to be due to a genetic factor. The postulated causes of IJCP and ISCP may be identical with the primary factors which are considered to be responsible, in combination with high alcohol intake, for the development of alcohol-induced chronic pancreatitis.