Nephrotisches Syndrom durch Penicillamin

Zusammenfassung

Bei einer 29jährigen Patientin, die wegen einer seronegativen rheumatoiden Arthritis mit Penicillamin behandelt wurde, trat trotz einschleichender Dosierung nach 10 Tagen ein typisches Hautexanthem auf. Die Medikation wurde unterbrochen, erneute Gabe bis zu 1,2 g/d blieb zunächst ohne Nebenwirkungen. Nach 6 Monaten entwickelten sich rasch zunehmend das Vollbild eines nephrotischen Syndroms und eine Mikrohämaturie. Nach Absetzen des Medikaments verschwanden alle Nierensymptome innerhalb von 5 Monaten. Die histologische Untersuchung der Niere ergab lichtmikroskopisch keinen pathologischen Befund, Amyloid ließ sich nicht nachweisen. Immunhistologisch fand sich eine Immunkomplexnephritis neben deutlichen Hinweisen auf eine Antibasalmembrannephritis. Zirkulierende Antikörper gegen Nierengewebe waren nicht nachzuweisen. Möglicherweise handelt es sich bei diesem nephrotischen Syndrom um einen Autoaggressionsprozeß, der durch Penicillamin induziert wird. Sein Auftreten zwingt zum Absetzen des Medikamentes.

Summary

A typical drug-allergy rash developed in a 29-year-old woman on being treated with penicillamine for serologically negative rheumatoid arthritis, although the drug dosage had been very gradually increased. After a pause treatment was resumed at doses of up to 1.2 g daily, at first without ill effect. But after six months there rapidly developed the full picture of a nephrotic syndrome and microscopic haematuria. All signs of renal disease disappeared within five months after the drug had been discontinued. The histological appearance of the kidneys was normal and no amyloid was demonstrated. But immunohistologically there was definite evidence of anti-basal-membrane nephritis. Circulating antibodies against renal tissue were not demonstrated. The nephrotic syndrome may have been the result of an auto-aggression process induced by penicillamine. This development requires immediate discontinuation of the drug treatment.