Hämopexin-Serumkonzentration bei Porphyria cutanea tarda

Zusammenfassung

Bei 113 Männern und 32 Frauen mit Porphyria cutana tarda wurde vor, während und nach der Therapie sowie in symptomfreien Intervallen die Hämopexin-Konzentration im Serum bestimmt. Der Hämopexin-Spiegel war bei unbehandelten Spätporphyrie-Patienten in den meisten Fällen und durchschnittlich signifikant erniedrigt. Während zwei- bis zwölfmonatiger Aderlaßbehandlung stieg der Hämopexin-Spiegel parallel der Normalisierung der klinischen Veränderungen und der Porphyrin-Exkretion in den meisten Fällen und durchschnittlich signifikant an, blieb jedoch durchschnittlich signifikant unter der Norm. Im Verlauf einer anschließenden zwölfmonatigen Weiterbeobachtung bestanden bei einem kleineren Teil der Patienten trotz sonstiger Symptomfreiheit weiterhin pathologische Hämopexin-Spiegel. Während länger dauernder, symptomfreier Intervalle fanden sich ebenfalls bei einem kleineren Teil der Patienten pathologische Werte. Die Hypohämopexinämie ist demnach ein die Porphyria cutanea tarda kennzeichnendes Symptom. Aderlaßbehandlung erscheint geeignet, länger anhaltende Remissionen zu erzielen. Normalisierung der klinischen Befunde und der Porphyrin-Exkretion muß keine vollständige Remission bedeuten. Die Beurteilung der Frage, ob eine Porphyria cutanea tarda genügend behandelt ist oder ob sich ein Rezidiv ankündigt, sollte vielmehr auch vom Ergebnis der Hämopexin-Bestimmung abhängig gemacht werden

Summary

Serum-haemopexin concentrations were measured in 113 men and 32 women with porphyria cutanea tarda during and after treatment and in symptom-free intervals. The haemopexin level was significantly reduced, in most instances and on average, in untreated patients. The haemopexin level rose, parallel to normalization of clinical changes and porphyrin excretion, in most cases and on average, during 2–12 months' treatment by venesection, but remained on average significantly below normal. In the course of subsequent observations for 12 months an abnormal haemopexin level remained in a small proportion of patients, although other symptoms had disappeared. In a small number of patients there were also abnormal values during longer, symptom-free intervals. A low level of haemopexin in blood is thus a characteristic sign of porphyria cutanea tarda. Venesection seems suitable to achieve fairly long-lasting remissions. The return to normal of clinical findings and porphyria excretion need not be a sign of complete remission. Whether a case of porphyria cutanea tarda is satisfactorily treated or a recurrence is in the offing is more to be judged by the results of haemopexin determinations.