Kongenitale Angiodysplasien der Extremitäten

Zusammenfassung

Anhand von acht eigenen Beobachtungen und Angaben in der Literatur werden Krankheitsbild und Therapie der gemischten kongenitalen Angiodysplasien dargestellt. Die Erkrankung, auch als Klippel-Trénauney-Weber-Syndrom bekannt, zeichnet sich durch wechselnde Kombinationen arterieller Mißbildungen, venöser Stenosen oder Atresien, Lymphaplasien, arteriovenöser Fisteln, Weichteil- und Skelettveränderungen und planer Hämangiome aus. Die Abklärung solcher Fälle mit Hilfe klinischer, phlebographischer und arteriographischer Untersuchungen sowie von Durchblutungsmessungen wird beschrieben. Je lokalisierter die Veränderungen im arteriellen und venösen Sektor sind, desto eher ist eine chirurgische Behandlung möglich. Bei ausgedehnten multiplen arteriovenösen Verbindungen und venösen Abflußhindernissen ist in der Regel ein konseratives Vorgehen vorzuziehen.

Summary

Eight cases of congenital angiodysplasia are reported and the clinical features and treatment described. The disease is characterized by varying combinations of arterial malformations, venous stenoses or atresia, lymphoplasias, arterio-venous fistulae, changes in soft tissues and skeleton, and haemangiomas. The use of phlebographic and arteriographic studies and blood-flow measurements are described. The more localized the changes in the arterial and venous beds, the better the changes of surgical treatment. If there are extensive and multiple arterio-venous connections and venous stenoses, conservative treatment is usually to be preferred.

Resumen

Angiodisplasias congénitas de las extremidades

A base de ocho observaciones propias y de datos bibliográficos se exponen el cuadro clínico y el tratamiento de las angiodisplasias congénitas mixtas. La afección, también conocida como síndrome de Klippel-Trénauney-Weber, se caracteriza por combinaciones alternas de malformaciones arteriales, de estenosis o atresias venosas, de aplasias linfáticas, de fístulas arteriovenosas, de alteraciones esqueléticas y de partes blandas y de hemangiomas planos. Se describe la aclaración de tales casos con ayuda de exploraciones clínicas, flebográficas y arteriográficas, así como de mediciones de la irrigación sanguínea. Cuanto más localizadas están las alteraciones en el sector arterial y venoso, tanto más posible es un tratamiento quirúrgico. En comunicaciones arteriovenosas múltiples expansivas y en obstáculos de desagüe venoso es preferible, por regla general, un procedimiento conservador.