Steroid-responsive, nicht paraneoplastische nekrotisierende Myopathie

Zusammenfassung

Nekrotisierende Myopathien können exogen-toxisch, paraneoplastisch oder im Zusammenhang mit systemischen entzündlichen Erkrankungen auftreten. In seltenen Fällen wird die Erkrankung auch eigenständig ohne eine derartige auslösende Ursache beobachtet. Vorgestellt wird ein Patient mit einer myopathologisch gesicherten, nekrotisierenden Myopathie ohne zugrunde liegende andere Erkrankung oder Medikamenteneinnahme. Sowohl der klinische Verlauf als auch laborchemische Parameter zeigten eine deutliche Besserung unter Kortikosteroidtherapie mit einer Neigung zur Verschlechterung bei Reduktion der Steroide trotz kontinuierlicher Therapie mit Azathioprin. Inwieweit diese Erkrankung eine eigenständige Entität im Spektrum entzündlicher Muskelerkrankungen darstellt, wird diskutiert.

Abstract

Necrotising myopathies are usually caused by toxic agents (drugs), paraneoplastic lesions or in association with systemic inflammatory diseases or infections. In some cases, no underlying disease can be found. Here, we report on a patient with necrotising myopathy without any exogeneous-toxic cause or underlying disease. The clinical course and laboratory features correlated with a continuous steroid treatment with relapses after reduction of the steroids despite continuing azathioprin treatment. Whether or not this necrotising myopathy is a distinct clinical entity within the group of inflammatory muscle diseases is discussed.

Schlüsselwörter

nekrotisierende Myopathie - Autoantikörper - Myositis - paraneoplastisch

Keywords

necrotising myopathy - autoantibodies - myositis - paraneoplastic lesion

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