Differenzialdiagnose einer Lymphknotenmetastase bei CUP (carcinoma of unknown primary)

Fallbeschreibung

Ein 33-jähriger Patient stellt sich beim Hausarzt aufgrund eines vor 6 Monaten erstmalig wahrgenommenen und seit 2 Monaten an Größe zunehmenden, nicht schmerzhaften Knotens nuchal rechts vor. Anamnestisch bestehen keine relevanten Vorerkrankungen. Es besteht ein geringer Nikotinabusus von 2 Zigaretten täglich über 10 Jahre und ein seltener Alkoholkonsum.

Die Halspalpation zeigt keine weiteren Raumforderungen. Die klinische allgemeinärztliche Untersuchung ist unauffällig. Der Hausarzt führt eine Feinnadelpunktion des nuchalen Knotens durch. Die zytopathologische Diagnose ergibt maligne Zellen eines nicht-kleinzelligen Karzinoms. Gemäß zytopathologischem Kommentar steht eine Lymphknotenmetastase eines nicht-verhornenden Plattenepithelkarzinomes im Vordergrund. Auch ein Karzinom vom nasopharyngealen Typ könnte in Frage kommen.

Der Patient wird zur Primärtumorabklärung einem niedergelassenen HNO-Arzt zugewiesen. Der HNO-Status ist unauffällig bis auf ein Restadenoid am Epipharynxdach, welches endoskopisch im Stuhl biopsiert wird. Wie erwartet zeigt die histologische Diagnose eine dysplasiefreie Schleimhaut ohne Anhaltspunkte für Malignität.

Der HNO-Arzt veranlasst bei weiterhin unbekanntem Primärtumor zum weiteren Screening eine Computertomografie des Schädel-Hals-Thorax-Abdomens. Auch hier zeigt sich lediglich der bekannte Knoten nuchal rechts ohne Hinweise für einen Primärtumor. Die FDG PET/CT-Untersuchung zeigt eine deutlich gesteigerte Stoffwechselaktivität im Bereich des nuchalen Knotens mit einem SUV-Wert von max. 26,3 (s. [Abb. 1]). Zudem kann erstmals auch ein zweiter metastasensuspekter Lymphknoten zervikal rechts (ventral zwischen M. sternocleidomastoideus und M. levator scapulae) mit SUV-Wert von max. 2,0 dargestellt werden. Ein Primärtumor kann nicht nachgewiesen werden.

Abb. 1 a PET-Untersuchung mit 18 F-FDG: Nuchaler Knoten mit SUV-Wert von 26,3. Koronare Schnittebene. b Axiale Schnittebene.

Anschließend erfolgt die Überweisung des Patienten an unser Zentrum. Der Knoten nuchal rechts ist palpatorisch ca. 3×3 cm gross, derb, gut begrenzt, zur bläulich lividen, dünnen Haut fixiert und zur Unterlage mobil. Sonografisch zeigt sich eine hypoechogene, scharf begrenzte Raumforderung mit inhomogenem Inhalt, welche zur Haut fixiert scheint. Die Größe beträgt 20,8×12,2×23,6 mm (s. [Abb. 2]). Im MRI wird der Verdacht auf extrakapsuläre Tumorausbreitung nuchal geäussert (s. [Abb. 3]).

Abb. 2 a Sonografie des nuchalen Knotens rechts. Querachse. b Längsachse.

Abb. 3 a Nuchaler Knoten rechts in T1-MRI-Sequenz. b T1-MRI-Sequenz mit KM.

Wir empfehlen dem Patienten bei zytologischem und radiologischem Vorliegen einer Lymphknotenmetastase eines wahrscheinlichen Plattenepithelkarzinoms eine Panendoskopie zur Primärtumorsuche. Gleichzeitig erfolgt eine diagnostische Rest-Adenotomie und Tonsillektomie rechts. In der gleichen Narkose wird auch die therapeutische posterolaterale Neck Dissection rechts durchgeführt.

Die Histologie der Adenoide und der Tonsille rechts zeigt kein Dysplasie- oder Malignitätsnachweis. Die definitive histopathologische Untersuchung des Knotens nuchal rechts überraschte mit der Diagnose eines Pilomatrixoms, eines gutartigen Tumors der Haarmatrixzellen. 23 Lymphknoten der Neck Dissection sind tumorfrei.