Symptoms, Diagnosis, and Therapy of Primary Sarcomas of the Pulmonary Artery

Summary

Primary sarcoma of the pulmonary artery is a rare tumor which must be considered in differential diagnosis of pulmonary embolism. The data of the 93 cases published up to now is evaluated synoptically after a report on a primary sarcoma of the pulmonary artery. Modern diagnostic imaging methods (pulmonary DSA, perfusion scintigraphy, echocardiography, computer tomography, nuclear magnetic resonance tomography) may corroborate the suspicion of a sarcoma of the pulmonary artery. With a median survival time of 1.5 months, the prognosis of patients with primary sarcomas of the pulmonary artery must be regarded extremoly poor. After tumor excision, the median survival time of the patients could be prolonged (statistically significant; p less than 0.01) to ten months. The significance of adjuvant chemotherapy and/or radiotherapy cannot be appraised at present.

Zusammenfassung

Das primäre Sarkom der A. pulmonalis ist ein seltener Tumor, der differentialdiagnostisch bei der Lungenembolie berücksichtigt werden muß. Nach einem Bericht über ein primäres Sarkom der A. pulmonalis werden die Daten der bisher publizierten 93 Fälle zusammenfassend ausgewertet. Moderne bildgebende diagnostische Verfahren (Pulmonalis-DSA, Perfusions-szintigraphie, Echokardiographie, Computertomographie, Kernspintomographie) können den Verdacht auf ein Pulmona-lis-Sarkom erhärten. Bei einer medianen Überlebenszeit von 1,5 Monaten muß die Prognose der Patienten mit primären Sarkomen der A. pulmonalis als extrem ungünstig beurteilt werden. Nach Tumorresektion konnte die mediane Überlebenszeit der Patienten statistisch signifikant (p < 0,01) auf 10 Monate verlängert werden. Die Bedeutung einer adjuvanten Chemo- und/oder Strahlentherapie kann zur Zeit noch nicht beurteilt werden.

Key words

Primary sarcoma of the pulmonary artery