Akut- und Langzeitverläufe bei Myasthenia gravis - Kriterien für den Einsatz immunmodulatorischer Maßnahmen

Zusammenfassung

Anhand einer retrospektiven Analyse der Akut- und Langzeitverläufe von 100 Patienten mit Myasthenia gravis wurde geprüft, ob bestimmte Klassifikationsmerkmale wie Dignität der Thymusveränderungen, Manifestationsform oder Schweregrad der Erkrankung prognostische Ansatzpunkte für die Indikation zu einer immunmodulatorischen Therapie liefern.

Ergebnisse: Der Schweregrad der myasthenen Symptomausprägung determinierte sich für den jeweiligen Pat. überwiegend in den ersten drei Jahren des Verlaufes. Eine Thymektomie brachte für die Hälfte unserer Pat. zumindest vorübergehend eine Besserung, Thymompatienten profitierten weniger als solche mit Hyperplasien. Im Langzeitergebnis unterschieden sich medikamentös Immunsupprimierte mit oder ohne Thymektomie nicht in ihrer Remissionstendenz und Rezidivneigung. 10% der Pat. hatten bereits initial blande Verläufe und gelangten unter rein symptomatischer Therapie in einem vergleichbaren Zeitraum in die Remission. Der Nutzen einer Interventionstherapie mit Steroiden oder Plasmaseparation bei dekompensierender Myasthenie ließ sich auch bei unserem Krankengut bestätigen. Ungeachtet der eingesetzten Therapieverfahren waren über 70% aller Pat. nach einem durchschnittlichen Beobachtungszeitraum von 9 Jahren symptomfrei oder hatten nur minimale Symptome.

Summary

The acute and long-term courses of 100 patients with myasthenia gravis were evaluated retrospectively in an attempt to determine prognostic criteria that might indicate the need for an immunomodulatory therapy.

Results: The severity of myasthenic symptomatology in the individual patient appeared to be determined within the first three years of disease manifestation in most cases. 50% of our patients were at least transiently improved by thymectomy; however, results were less favourable in patients with thymoma. The final outcome with regard to tendency to remission and frequency of relapses in patients on long-term immunosuppression did not depend on whether or not they had undergone thymectomy. 10% of our patients who initially already exhibited a benign course of the disease, came into remission under mere symptomatic drug therapy after a comparatively similar period of time as the patients treated by a more aggressive therapy. The favourable results of an interventional therapy with steroids or plasmapheresis in decompensating myasthenics could be confirmed in our patients.

Regardless of the kind of therapy in the individual patient during the overall course of the disease, over 70% of all patients came into remission or had only minimal myasthenic symptoms after an observation period of 9 years.