Die chronisch-progrediente spinobulbäre Spastik (primäre Lateralsklerose)

Abstract

This paper presents an account of chronic-progressive Spinobulbar Spasticity (SBS) or Primary Lateral Sclerosis (PLS), a rare syndrome involving degeneration of the upper motoneuron, on the basis of 6 clinically examined cases. Individuals of both sexes can be affected. Onset of the syndrome occurs around the age of 54, but may sometimes be before 50. Early symptoms of the disease are spasticity on one leg and disturbance of motor skills in one hand. The symptoms generalize within two to three years into tetraspasticity accentuated in the legs, accompanied by pseudo-bulbar dysarthria and dysphagia, which, however, may also be present at the onset of the disease. Compulsive laughing and crying, optokinetic disturbances and facial stiffness develop as additional, though inconstant symptoms. Disease courses of 25 years were observed. Therapy is symptomatic. Fasciculation and muscular atrophy, which would indicate a transition to Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), were not observed even if the disease was of longstanding. SBS differs from spastic spinal paralysis by virtue of its greater mean age of incidence, its tetraspasticity in conjunction with pseudobulbar signs, and - so far as can be established to date - its apparent non-hereditariness. An influence of exotoxic factors has not been demonstrated so far. The clinical syndrome results from a selective degeneration of the corticospinal and cortico-bulbar tracts up to the motor cortex, where loss of original pyramidal cells has been shown to occur (Pringle et al., 1992). The paper includes a survey of the clinical and neuropathological findings in cases of SBS published so far. Extensive anamnestic and clinical records including TCMS-studies, PET and NMR-CT scans performed in the parasagittal plane are essential for early diagnosis of the syndrome.

Zusammenfassung

Die chronisch-progrediente spinobulbäre Spastik (SBS) oder primäre Lateralsklerose (PLS) wird an sechs klinisch untersuchten Fällen als seltenes Syndrom im Rahmen der Degenerationen motorischer Systeme vorgestellt. Betroffen sind beide Geschlechter. Der Beginn liegt meist um das 54., aber auch vor dem 50. Lebensjahr. Als Frühsymptome treten auf: Spastik in einem Bein, Störungen der Feinmotorik in einer Hand, dann Generalisierung zu beinbetonter Tetraspastik in 2 - 3 Jahren. In der gleichen Zeit, auch als Frühsymptom, kommt pseudobulbäre Dysarthrie, später Dysphagie hinzu. Weitere interindividuell wechselnd ausgeprägte Symptome der kortikobulbären Degeneration sind Störungen der Augenfolgebewegungen, der Mimik und imperatives Lachen und Weinen. Verläufe bis zu 25 Jahren wurden beobachtet. Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. Faszikulationen und Myatrophien, also der Übergang in eine amyotrophische Lateralsklerose kommt auch bei langjährigen Verläufen nicht vor. Gegen die spastische Spinalparalyse ist die SBS abgegrenzt durch höheres Erkrankungsalter, Tetraspastik, durch die pseudobulbäre Symptomatik und - bis jetzt - durch fehlende Heredität. Die Mitwirkung exotoxischer Faktoren ist bisher nicht erwiesen. Das Syndrom beruht auf einer weitgehend selektiven Degeneration der kortikospinalen und -bulbären Trakte bis zu den Ursprungszellen im motorischen Kortex. Die Arbeit gibt einen Überblick über die klinischen und neuropathologischen Befunde der bislang publizierten Fälle. Für die Frühdiagnose sind neben klinischer Untersuchung einschl. erweiterter Familienanamnese Untersuchungen mittels TCMS, PET und NMRCT mit sagittaler Schichtführung essentiell.