Die primäre lokalisierte Amyloidose der Lid- und Bindehaut

Zusammenfassung

Es wird über den Verlauf einer seit ungefähr 20 Jahren bestehenden primären lokalisierten Amyloidose bei einer jetzt 81jährigen Patientin im Bereich der Orbitae bds. berichtet. Bei der Erstuntersuchung klagt die Patientin über progrediente zystische Veränderungen der Lidbindehaut sowie spontane Lidhämatome. Bis zur Diagnosesicherung durch eine Probeexzision und daraufhin durchgeführte Kryoapplikation wurden 6 Jahre lang erfolglos verschiedene Augentropfen angewendet. Später wurden im Verlauf von 12 Jahren drei weitere operative Eingriffe notwendig. Dabei mußte berücksichtigt werden, dass ausgedehntere Amyloidexzisionen mit vermutlich befriedigenderem kosmetischen Ergebnis quoad functionem riskanter gewesen wären. Die primäre lokalisierte Amyloidose wird in den großen Komplex der verschiedenen Amyloidosevarianten eingeordnet. Die unterschiedlichen Manifestationen der Amyloidose im Bereich der Orbita und die möglichen therapeutischen Maßnahmen werden erläutert.

Summary

Report on a case of amyloidosis in the orbits of a 81-year-old women with 20 year's follow up. At first examination she presented with cystic changes of the palpebral conjunctiva and spontaneous hematoma of the lid. Preceding diagnosis by biopsy six years of unspecific local therapy with various eye drops followed then by cryotherapy and two surgical interventions. Discussion of primary localized amyloidosis and other variants of amyloidosis and therapeutic approach.