Ein Beitrag zur Hornhautdystrophie Reis-Bücklers

Zusammenfassung

Im Schrifttum werden zwei verschiedene Typen der hereditären Dystrophie der vorderen Hornhautschichten als Reis-Bücklerssche Dystrophie bezeichnet; einmal die von Bücklers 1949 beschriebene, die von uns als geographische Form bezeichnet wird, und zum anderen eine honigwabenartige Form. Aufgrund elektronenmikroskopischer Befunde wird der geographische Typ von mehreren Autoren als oberflächliche Variante der bröckligen Hornhautdystrophie zugeordnet und die honigwabenartige Form als die wahre Reis-Bücklerssche Dystrophie angesehen. Klinisch ist das Bild des wabenartigen Typus der von Bücklers beschriebenen Form jedoch nicht ähnlich. Wie eigene umfangreiche Untersuchungen bei Merkmalsträgern von zwei Stammbäumen zeigen, sind die geographische und die wabenartige Form klinisch leicht voneinander zu unterscheiden, was für die Prognose einer Keratoplastik sehr wichtig ist. Wir haben Bedenken, die von Bücklers beschriebene Form den granulären Hornhautdystrophien zuzuordnen. Klinisch findet sich hier keine Übereinstimmung. Es wird empfohlen, einen geographischen und einen wabenartigen Typ der Reis-Bücklersschen Dystrophie zu unterscheiden.

Summary

In the literature two types of anterior corneal dystrophy are referred to as Reis-Bücklers' dystrophy. These are the one originally described by Bücklers in 1949 and known by us as the geographical form, and a honeycomb form. On the basis of electron-microscopic findings the geographical form is considered by some authors today to be a superficial variant of the granular dystrophy (Groenouw I), while the honeycomb form is looked upon as the “true” Reis-Bücklers' dystrophy. However, there is no clinical resemblance between the honeycomb type and the dystrophy described by Bücklers. Clinically it is easy to distinguish the geographical and the honeycomb type, and this is important for the prognosis of a corneal graft. The present authors do not agree that the term granular dystrophy should include the dystrophy described by Bücklers. There is a lack of clarity concerning this type of dystrophy, and clinically it bears no resemblance to granular dystrophy. In the authors' opinion it would be preferable to speak of the geographical and the honeycomb form of Reis-Bücklers' dystrophy.