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Klin Monbl Augenheilkd 1983; 183(12): 497-499
DOI: 10.1055/s-2008-1054992
© 1983 F. Enke Verlag Stuttgart

Atrophia gyrata chorioideae et retinae mit Hyperornithinämie in einer afrikanischen Familie*

Gyrate Atrophy of Choroid and Retina with Hyperornithinemia in an African FamilyV. Klauß, H. Chana
  • Section of Ophthalmology, University of Nairobi und Augenklinik der Universität München (Direktor: Prof. Dr. O.-E. Lund)
    Kenyatta National Hospital, Nairobi
* Vorgetragen bei der Tagung der Ophthalmological Society of East Africa am 1. August 1981 in Nairobi.
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Publication Date:
11 February 2008 (online)

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Zusammenfassung

Wir berichten über eine afrikanische Familie aus Kenia, in der 4 von 5 Geschwistern an Atrophia gyrata chorioideae et retinae mit Hyperornithinämie erkrankt sind. Alle Erkrankten zeigen Myopie, Hemeralopie, Visusminderung, Gesichtsfeldeinengung, jedoch keine Katarakt. Dieses ist nach unserem Wissen die erste afrikanische Familie mit Atrophia gyrata, über die berichtet wird.

Summary

The authors report on a Kenyan family in which 4 of the 5 siblings were suffering from gyrate atrophy of the choroid and retina with hyperornithinemia. All the affected members of the family had myopia, hemeralopia, loss of vision and constricted visual fields but no cataract. To the authors' knowledge this is the first African family with gyrate atrophy to be reported.

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