Sekundäre Achalasie bei niedrigmalignem Non-Hodgkin-Lymphom und Leiomyomatose der Kardia

Zusammenfassung

Bei einem 28jährigen Patienten, der seit 9 Monaten an Dysphagie litt und 4 kg an Gewicht verloren hatte, wurde aufgrund typischer radiologischer und manometrischer Befunde die Verdachtsdiagnose einer primären Achalasie gestellt. Nachdem sich die Beschwerden trotz einer pneumatischen Dilatation der Kardia nicht besserten, wurde eine weitere Diagnostik eingeleitet. Die Sonographie ergab einen 4 cm großen subkardialen Tumor. Art und Dignität des Tumors waren weder prä- noch intraoperativ zu klären, so daß unter dem Verdacht auf ein Malignom eine Gastrektomie erfolgte. Daraufhin bildeten sich die Symptome zurück; der postoperative Kostaufbau gestaltete sich problemlos. Histologisch handelt es sich um eine Leiomyomatose der Kardia und des Magenfundus, kombiniert mit einem niedrigmalignen B-Zell-Lymphom des mucosa-assoziierten lymphathischen Gewebes (MALT). Eine 4 Monate nach der Operation durchgeführte Ösophagusmanometrie ergab Normalbefunde. Seit inzwischen 18 Monaten ist der Patient beschwerdefrei und ohne Rezidiv.

Abstract

A 28-year-old man had been dysphagic for 9 months with a weight loss of 4 kg. A preliminary diagnosis of primary achalasia was made on the basis of typical radiological and manometric findings. Despite balloon dilatation of the cardia the symptoms did not improve and further diagnostic tests were performed. Ultrasound demonstrated a 4 cm tumour below the cardia. But its type and possible malignancy remained uncertain even at laparotomy. But as a malignant tumour was suspected a gastrectomy and omentectomy with removal of the local and regional lymph nodes were performed. After this the symptoms regressed and postoperative food intake was without problem. Histological examination of the surgical specimen revealed leiomyomatosis of the cardia and the gastric fundus, combined with a low-malignant B-cell lymphoma of the mucosa-associated lymphatic tissue. Oesophagus manometry 4 months postoperatively gave normal results. The patient has been free of symptoms and without evidence of recurrence for by now 18 months postoperatively.