Atypisches Caroli-Syndrom mit renaler Insuffizienz bei zystischen Nierenveränderungen

Zusammenfassung

Bei einem 61jährigen Patienten mit terminaler renaler Insuffizienz bei polyzystischer Nierendegeneration ergab sich bei einer sonographischen Untersuchung des Abdomens als Zufallsbefund eine sakkuläre, perlschnurartige, auf den linken Leberlappen beschränkte Erweiterung zunächst nicht näher differenzierbarer Gangsysteme. Die hepatobiliäre Funktionsszintigraphie zeigte deren Zugehörigkeit zum galledrainierenden System und sicherte die Diagnose eines bisher von hepatischer Seite asymptomatischen Caroli-Syndroms. Da Nierenveränderungen in der Mehrzahl der Fälle symptomlose Begleiterscheinungen des Caroli-Syndroms sind, stellt sich in diesem Fall die Frage, ob eine Kombination einer polyzystischen Nierenerkrankung und eines Caroli-Syndroms vorliegt, oder ob Gallengangs- und Nierenveränderungen als nosologische Einheit im Sinne eines atypisch verlaufenden Caroli-Syndroms gedeutet werden müssen.

Abstract

In a 61-year-old man in terminal renal failure from bilateral renal polycystic degeneration abdominal sonography chanced to demonstrate in the left lobe of the liver a saccular, pearl string-like dilatation of the, at first no further definable, duct systems. Hepatobiliary scintigraphy revealed them to be bile-draining and thus confirmed Caroli's disease, which had previously been asymptomatic for any hepatic involvement. Since in the majority of cases of Caroli's disease renal changes are symptom-free associated findings, the question arises whether in this case there is the coexistence of polycystic renal disease and Caroli's disease or whether the biliary tract and renal changes constitute a nosological entity in the sense of atypical Caroli's disease.