Erworbenes Antikörpermangelsyndrom mit chronisch-granulomatöser Entzündung: Klinisch abgrenzbare Sonderform des variablen Immundefektsyndroms^*

Zusammenfassung

Bei fünf Patienten, drei Männern und zwei Frauen, wurde ein spät einsetzendes, variables Immundefektsyndrom beobachtet, das sich durch gleichartige klinische und immunologische Befunde sowie durch den histologischen Nachweis einer chronisch-granulomatösen Entzündung auszeichnet. Alle Patienten litten unter Infektanfälligkeit der Atemwege mit rezidivierenden Bronchitiden und Pneumonien. Neben vorwiegend basal lokalisierten, streifig-nodulären Lungenveränderungen wiesen alle Patienten eine Hepatosplenomegalie und granulomatöse Entzündungen diverser Organe auf. Immunologisch standen ausgeprägte Hypogammaglobulinämie aller Ig-Klassen, Lymphopenie und Fehlen der terminalen B-Zellreifung im Vordergrund. In vitro kam es unter Pokeweed-Mitogen nicht zu einer terminalen Plasmazelldifferenzierung der B-Lymphozyten und damit nicht zur Ig-Synthese. In Lymphozytenkulturen ohne Pokeweed-Mitogen fanden sich vorwiegend nicht-sekretorische B-Blasten mit einer abnormen, granulierten zytoplasmatischen Ig-Anordnung. Im Hauttest mit einem Multitest-Impfstempel waren alle Patienten sowohl in der Arthus-Reaktion (24 h) als auch in der Spättypreaktion (48 und 72 h) nahezu völlig anerg. Dennoch waren die T-Zellreaktionen in vitro weit weniger beeinträchtigt als die B-Zellfunktion. »Natural killing« und antikörperabhängige Zytotoxizität waren normal bis leicht gesteigert.

Abstract

Five cases (3 men, 2 women) of late-onset variable immunodeficiency syndrome (CVID), characterized by similar clinical and immunological findings as well as histological demonstration of chronic granulomatous infection, are reported. All patients had frequent attacks of respiratory infections with recurrent bronchitis and pneumonia. In addition to predominating basally localized streaky-nodular lung changes all patients had hepatosplenomegaly and granulomatous infections of other organs. Immunologically, marked hypogammaglobulinaemia of all Ig classes, lymphopenia, and absence of terminal B-cell maturation were predominant. In-vitro tests under pokeweed-mitogen failed to demonstrate terminal plasma-cell differentiation of B-lymphocytes and thus Ig synthesis. Without pokeweed-mitogen there were largely non-secretory B-blasts with abnormal granulated cytoplasmic Ig formation. Skin testing with Multitest application revealed almost complete anergy, both in the Arthus (24 h) and the late reactions (48 and 72 h). Nonetheless, T-cell reaction in-vitro was much less affected than B-cell function. ›Natural killing‹ and antibody-dependent cytotoxicity were normal or slightly increased.