Interne Krankheitsbefunde bei Skleromyxödem Arndt-Gottron

Zusammenfassung

Bei einem 64jährigen Patienten wurde ein Skleromyxödem Arndt-Gottron beobachtet. Das Leiden stellt zwar eine Mucinose der Haut dar, ist aber durch eine Reihe interner Krankheitsbefunde gekennzeichnet, die den Verlauf und die Prognose bestimmen. Wie aus einer Literaturübersicht von 57 Fällen hervorgeht, stehen neben der obligaten Paraproteinämie neurologische (24 %), kardiovaskuläre (10 %) und myopathische (9 %) Krankheitsbilder im Vordergrund. In 14 % ließ sich zudem eine lymphoplasmoretikuläre Systemerkrankung sichern. Das zeigt die Wichtigkeit interdisziplinärer Zusammenarbeit bei der Diagnostik und die Notwendigkeit langfristiger Überwachung solcher Patienten.

Abstract

A case of papular mucinosis (scleromyxoedema of Arndt-Gottron) in a 64-year-old man is reported. Although a cutaneous mucinosis, the disease is characterized by a number of systemic disorders which determine the course and prognosis of the disease. A survey of 57 reported cases reveals that, in addition to the obligatory paraproteinaemia, neurological (24 % of cases), cardiovascular (10 %) and myopathic (9 %) symptoms are in the foreground. Systemic lymphoplasmo-reticular involvement occurred in 14 %. These findings emphasize the need for interdisciplinary co-operation in the diagnosis and for long-term supervision of patients with this disease.