Spektrum antinukleärer Antikörper bei zirkumskripten Formen der Sklerodermie

Zusammenfassung

Serum von 56 Patienten mit unterschiedlichen Formen der zirkumskripten Sklerodermie (ZS) wurde im Immunfluoreszenztest auf HEp-2-Zellen nach antinukleären Antikörpern (ANA) untersucht. 16 Patienten (28,6 %) wiesen ANA auf, meist in niedrigen Titern von 1 : 40. Die ANA-Fluoreszenzmuster waren uncharakteristisch; nukleoläre Antikörper, wie bei progressiver systemischer Sklerodermie, fanden sich nur vereinzelt, zwei Patientinnen hatten Antikörper mit einem zentromerartigen Muster. Am häufigsten waren ANA bei Patienten mit Atrophodermia idiopathica progressiva (60 %) und bei Patienten mit lineärer ZS (44 %). In 62 % der Fälle und damit häufiger als bei anderen Formen war bei lineärer ZS auch Rheumafaktor nachweisbar. Antikörper gegen doppelsträngige DNS konnten nur bei einer Patientin, Antikörper gegen Einzelstrang-DNS bei drei Patienten mit ZS und Systembeteiligung nachgewiesen werden. Kein Patient mit ZS reagierte mit den löslichen Kernantigenen Scl-70, U1-RNP oder La(SSB) oder mit dem zytoplasmatischen Ro(SSA)-Antigen. Diese Ergebnisse zeigen, daß vor allem Patienten mit linärer ZS humorale Autoimmunphänomene aufweisen können, die jedoch wenig Gemeinsamkeit mit denen bei progressiver systemischer Sklerodermie oder bei anderen Kollagenosen erkennen lassen.

Abstract

Sera from 56 patients with circumscribed scleroderma (CS) were tested for the presence of antinuclear antibodies (ANA) by indirect immunofluorescence on HEp-2-cells. 16 patients (28.6 %) had ANA, mostly in low titers of 1 : 40 and with uncharacteristic fluorescence patterns. Nucleolar antibodies as in progressive systemic sclerosis were seen in a few cases only. Two female patients demonstrated antibodies with a centromer-like pattern. ANA were most frequently found in patients with atrophodermia idiopathica progressiva (60 %) and in linear CS (44 %). Rheumatoid factor was present in 62 % of patients with linear CS; it was less frequent in other forms of CS. Antibodies against double-stranded DNA were found only in one female patient, but three patients with systemic involvement had antibodies to single-stranded DNA. Antibodies to soluble nuclear Scl-70, Ul-RNP and LA(SSB) antigens or to the cytoplasmatic Ro(SSA)-antigen, respectively, were not detected in the patients with CS. These results demonstrate that humoral autoimmune phenomena may occur in CS, mainly in patients with linear CS. These phenomena, however, are less frequent and specific than in progressive systemic sclerosis or in other collagen vascular diseases.