Abstract
Background/Purpose Quantitative methods for posterior uveitis are necessary for precise appraisal and
follow-up of inflammation in practice and in clinical trials. The aim of this study
was to assess fluorescein angiography (FA), indocanine green angiography (ICGA), and
enhanced depth imaging optical coherence tomography choroidal thickness (EDI-OCT CT)
in two stromal choroiditis entities, birdshot retinochoroiditis (BRC), and Vogt-Koyanagi-Harada
disease (VKH), as well as to determine (1) disease patterns, (2) respective response
to therapy, and (3) their potential utility in clinical trials in comparison to vitreous
haze, the present standard outcome used in clinical trials.
Methods This retrospective study included newly diagnosed patients with BRC and VKH, seen
at the Centre for Ophthalmic Specialized Care, Lausanne, Switzerland. Angiographic
signs were quantified using an established dual FA/ICGA scoring system for uveitis
at presentation and on follow-up. FA/ICGA score ratios were compared between diseases
to determine disease patterns. EDI-OCT CT was determined using a spectral domain instrument.
Vitreous haze was determined using the SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature)
method.
Results Among 1872 uveitis patients seen from 1995 to 2016, 8 newly diagnosed BRC patients
(16 eyes) and 6 newly diagnosed VKH patients (12 eyes) had sufficient data for study
inclusion. Patients with BRC and VKH at initial onset had mean FA scores of 16.1 ± 7.0
vs. 4.6 ± 2.1 (p < 0.0001), respectively, while mean ICGA scores were similarly high
in the two diseases, 18.9 ± 3.6 (BRC) vs. 20.8 ± 7.5 (VKH). After therapy, FA and
ICGA scores decreased significantly for both entities (− 60% of FA score and 55% of
ICGA score in BRC vs. − 72% of FA score and − 87% for ICGA score in VKH). EDI-OCT
CT decreased significantly in the two entities. Vitreous haze was almost absent in
VKH and low in BRC.
Conclusion Dual FA/ICGA scoring showed the diverse disease patterns of BRC and VKH; both the
retina and choroid were involved at onset in BRC, whereas VKH was a pure choroidal
disease with later spillover into the retina. Dual FA/ICGA allowed for the precise
measurement of inflammation at onset and upon follow-up. EDI-OCT CT responded to therapy
in both diseases but was found to be of limited use in this early/subacute disease
phase because it lacked sensitivity to detect subclinical recurrences and was therefore
only useful for long-term follow-up. Vitreous haze was low in both entities and thus
useless as an inflammatory parameter.
Zusammenfassung
Hintergrund Quantitative Messungsmethoden sind unbedingt notwendig für eine präzise Einschätzung
des Entzündungsgrads der Uveitis posterior. Ziel war es hier, Fluoreszenzangiografie
(FA), Indocyaningrünangiografie (ICGA) und EDI-OCT (Enhanced Depth Imaging optical
Coherence Tomography choroidal Thickness) bei 2 stromalen Choroiditiden, Birdshot-Retinochoroiditis
(BRC) und Morbus Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) abzuwägen und deren Nützlichkeit mit dem
zurzeit gebrauchten Standard „SUN vitreous Haze“ (SUN: Standardization of Uveitis
Nomenclature) im täglichen Gebrauch und in klinischen Studien zu vergleichen.
Patienten und Methoden Diese retrospektive Studie betrifft Patienten mit den Diagnosen BRC und VKH, die
in unserem Zentrum bei Neudiagnose untersucht wurden. Angiografische Zeichen wurden
durch ein etabliertes FA/ICGA-Scoring-System für Uveitis bei Eintritt und in Verlaufskontrollen
ausgewertet und wurden zwischen beiden Krankheiten verglichen. Die Aderhautdicke wurde
mit der EDI-OCT-Methode gemessen und die Glaskörperinfiltration wurde mit der „SUN
vitreous Haze“-Methode beurteilt.
Resultate Acht neu diagnostizierte BRC-Patienten und 6 VKH-Patienten hatten genug Daten und
konnten in die Studie aufgenommen werden. Der FA-Wert war hoch bei BRC (16,1 ± 7,0)
und tief bei VKH (4,6 ± 2,1) (p < 0,0001), wobei die ICGA-Werte bei beiden Gruppen
hoch waren (18,9 ± 3,6 [BRC] vs. 20,8 ± 7,5 [VKH]). Der Effekt der Therapie konnte
exakt gemessen werden. FA- sowie ICGA-Werte wurden durch die Therapie in verschiedenen
Proportionen signifikant herabgesetzt. Die FA-Werte bei BRC zeigten eine relative
Resistenz zur Therapie. Die Glaskörperinfiltration war bei beiden Krankheiten gering
und konnte kaum gemessen werden.
Schlussfolgerungen Das duale FA/ICGA-Scoring-System erlaubte es, verschiedene Krankheitsbilder bei BRC
und VKH zu bestimmen. VKH ist eine pure Aderhautkrankheit, die sekundär auf die Retina
übergreift. Bei BRC gibt von Anfang an eine duale retinale und choroidale Entzündung.
Duales FA/ICGA Scoring erlaubte es, präzise beide Kompartimente zu verfolgen, und
ist bestimmt das angebrachteste Mittel im Alltag und in Studien, um die Entzündung
des hinteren Segments zu verfolgen. Die SUN-Glaskörperinfiltration erwies sich als
unnütz zur Ermittlung des Entzündungsgrads bei Uveitis posterior und ist nicht mehr
gerechtfertigt, um als Parameter gebraucht zu werden.
Key words Birdshot retinochoroiditis - Vogt-Koyanagi-Harada disease - stromal choroiditis -
indocyanine green angiography - angiographic score - standardization of uveitis nomenclature
(SUN)
Schlüsselwörter Birdshot-Retinochoroiditis - Morbus Vogt-Koyanagi-Harada - stromale Aderhautentzündung
- Indocyaningrünangiografie