Klinische und audiologische Befunde von Kindern mit auditorischer Neuropathie und ihre Versorgung mit einem Cochlea-Implantat[*]

Zusammenfassung

Hintergrund: Die so genannte auditorische Neuropathie (ANP) ist ein Störungsbild, das durch eine normale Funktion der äußeren Haarzellen mit nachweisbaren oto-akustischen Emmissionen OAE, aber ohne ableitbare akustisch evozierte Hirnstammpotenziale (BERA) charakterisiert ist. Als mögliche Pathogenese wird eine perisynaptische Synchronisationsstörung diskutiert. In der vorliegenden Arbeit berichten wir über die klinischen und audiologischen Befunde bei neun Kindern mit einer auditorischen Neuropathie. Patienten und Methode: Bei allen Kindern wurden verhaltensaudiometrische Untersuchungen, eine Aufzeichnung der oto-akustischen Emmissionen (OAE) sowie Ableitungen der Elektrocochleographie (ECoG) und der akustisch evozierten Hirnstammpotenziale (BERA) durchgeführt. Vor der Implantation wurden die Reaktionen auf eine elektrische Reizung mit dem Promontorialtest, ggf. mit elektrisch evozierten Hirnstammpotenzialen (E-BERA) untersucht. Nach der CI-Einlage wurde die Hörsprachentwicklung mit Hilfe von audiologischen Testverfahren und einer dem Entwicklungsstand des Kindes angemessenen Sprachaudiometrie erfasst. Ergebnisse: Ein Kind wies lediglich einseitig eine auditorische Neuropathie bei einem regulären Hörvermögen auf der Gegenseite auf. Ein weiteres Kind entwickelte normale Hörschwellen, vier Kinder wurden mit Hörgeräten versorgt, zeigen jedoch variable Hörreaktionen, so dass in drei Fällen ein CI geplant ist. Drei Kinder wurden nach einer erfolglosen Hörgeräteversorgung mit einem CI versorgt. Bei allen drei Kindern konnte eine deutliche Verbesserung der Hörreaktionen und der Sprachentwicklung mit einem Cochlea-Implantat im Vergleich zu Hörgeräten beobachtet werden. Alle Kinder erreichten ein offenes Sprachverständnis und kommunizieren nun über Lautsprache. Schlussfolgerung: Die ANP zeigt klinisch und audiologisch ein mannigfaltiges Bild und erfordert ein individuelles Therapiekonzept. Werden mit einem Hörgerät keine zufrieden stellenden Ergebnisse erzielt, ist die Versorgung mit einem Cochlea-Implantat eine Erfolg versprechende Option.

Abstract

Background: Auditory neuropathy is a disorder characterised by preservation of outer hair cells function with normal otoacoustic emissions (OAEs), but with absent auditory brainstem responses (ABR). Perisynaptic synchronisation disorder is one of the possible pathogenesis underlying auditory neuropathy. In this paper we describe the clinical presentation and audiological findings in pediatric auditory neuropathy and its management. Patients and Methods: 9 children with auditory neuropathy could be included in the study. An audiological evaluation was performed in all children including behavioural audiometry, measurement of the OAEs as well as electrocochleography (ECoG) and ABR recordings. Children who failed to get any benefit from conventional amplification received a cochlear implant. Prior to implantation the responses to electrical stimuli were examined with the promontory test and with the electrically evoked ABR. Results: One child showed auditory neuropathy only on one side with normal hearing thresholds on the contralateral ear. Another child had normal hearing thresholds after the follow up period. Four children received a hearing aid. But variable hearing reactions were observed. Thus in three cases a CI is planned. In three children cochlea implantation was done. Following implantation a remarkable improvement in hearing/speech capabilities with the CI compared to conventional hearing aids were observed in all three cases. Beside, these three children developed open set speech discrimination and are using now oral language for communication. Conclusions: Auditory neuropathy is a disorder which presents with different clinical and audiological findings. Thus the management of this disorder must be an individual one. In light of our findings we support the use of cochlear implants as an option for children with auditory neuropathy in cases where conventional amplification does not work sufficiently.

auditorische Neuropathie - Cochlea-Implantat - audiologische Befunde

auditory neuropathy - cochlea implant - children - diagnosis and management

Literatur

• 1 Proschel U, Eysholdt U. Specifity and sensitivity of transient otoacoustic emissions (TEOAE).  Laryngo Rhino Otol. 1995;  74 481-488
• 2 Konradsson K S. Bilaterally preserved otoacoustic emissions in four children with profound idiopathic unilateral sensorineural hearing loss.  Audiology. 1996;  35 217-227
• 3 Sininger Y S, Trautwein P. Electrical stimulation of the auditory nerve via cochlear implants in patients with auditory neuropathy.  Ann Otol Rhinol Larnygol. 2002;  189 29-31
• 4 Ptok M. Otoakustische Emissionen, Hirnstammpotentiale, Tonschwellengehör und Sprachverständlichkeit bei auditorischer Neuropathie.  HNO. 2000;  48 28-32
• 5 Lesinski-Schiedat A, Frohne C, Hemmaouil I, Battmer R D, Lenarz T. Funktionelle Taubheit bei peri-synaptischer Audiopathie - isolierte Störungen der inneren Haarzellen?.  Laryngorhinootologie. 2001;  80 601-604
• 6 Marco J, Morant A, Orts M, Pitarch M I, Garcia J. Auditory neuropathy in children.  Acta Otolaryngol. 2000;  120 201-204
• 7 Madden C, Rutter M, Hilbert L, Greinwald J H, Choo D I. Clinical and audiological features in auditory neuropathy.  Arch Otolarnygol Head Neck Surg. 2002;  128 1026-1030
• 8 Rance G, Cone-Wesson B, Wunderlich J, Dowell R. Speech perception and cortical event related potentials in children with auditory neuropathy.  Ear Hear. 2002;  23 (3) 239-253
• 9 Starr A, Sininger Y, Nguyen T, Michalewski H J, Oba S, Abdala C. Cochlear receptor and auditory pathway activity in auditory neuropathy.  Ear Hear. 2001;  22 91-99
• 10 O’Leary S, Mitchell T, Gibson W. et al . Abnormal positive potentials in round window electrocochleography.  Am J Otol. 2000;  21 813-818
• 11 Rodriguez-Ballesteros M. et al . Auditory neuropathy in patients carrying mutations in the otoferlin gene (OTOF).  Hum Mutat. 2003;  22 451-456
• 12 Berlin C I, Hood L, Morlet T, Rose K, Brashears S. Auditory neurpathy/dyssynchrony: its diagnosis and management.  Pediatr Clin North Am. 2003;  50 331-340
• 13 Mason J C, de Michele A, Stevens C, Ruth R A, Hashisaki G T. Cochlear implantation in patients with auditory neuropathy of varied etiologies.  Laryngoscope. 2003;  113 45-49
• 14 Hall J W, Smith S D, Popelka G R. Newborn hearing screening with combined otoacoustic emissions and auditory brainstem responses.  J Am Acad Audiol. 2004;  15 414-425
• 15 Rea P A, Gibson W PR. Evidence of surviving outer hair cell function in congenitally deaf ears.  Laryngoscope. 2003;  113 2030-2034
• 16 Doyle K J, Sininger Y, Starr A. Auditory neuropathy in childhood.  Laryngoscope. 1998;  108 1374-1377
• 17 Madden C, Hilbert L, Rutter M, Greinwald J, Choo D. Pediatric cochlear implantation in auditory neuropathy.  Otol Neurotol. 2002;  23 163-168
• 18 Rance G, Beer D E, Cone-Wesson B, Shepherd R K, Dowell R C, King A K, Rickards F W, Clark G M. Clinical findings for a group of infants and young children with auditory neuropathy.  Ear and Hearing. 1999;  20 238-252
• 19 Vermeire K, Brokx J PL, Van de Heyning P H, Cochet E, Carpeniter H. Bilateral cochlear implantation in children.  Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2003;  67 67-70
• 20 Rapin I, Gravel J. Auditory neuropathy: physiologic and pathologic evidence calls for more diagnostic specificity.  Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2003;  67 707-728
• 21 Yilmaz Y, Degirmenci S, Akdas F, Kulekci S, Ciprut A, Yuksel S, Karadeniz L, Say A. Prognostic value of auditory brainstem response for neurologic outcome in patients with neonatal indirect hyperbilirubinemia.  J Child Neurol. 2001;  16 772-775
• 22 Tapia M C, Latorre A A, Lirola M, Serrano M M. Neuropatía auditiva.  An Esp Pediatr. 2000;  53 399-404
• 23 Shallop J K, Peterson A, Facer G W, Fabry L B, Driscoll C LW. Cochlear implants in five cases of auditory neuropathy: postoperative findings and progress.  Laryngoscope. 2001;  111 555-562
• 24 Peterson A, Shallop J, Driscoll C, Breneman A, Babb J, Stoeckel R, Fabry L. Outcomes of cochlear implantation in children with auditory neuropathy.  J Am Acad Audiol. 2003;  14 188-201
• 25 Buss E, Labadie R F, Brwon C J, Gross A J, Grose J H, Pillsbury H C. Outcome of cochlear implantation in pediatric auditory neuropathy.  Otol Neurotol. 2002;  23 328-332
• 26 Trautwein P G, Sininger Y S, Neslon R. Cochlear implantation of auditory neuropathy.  J Am Acad Audiol. 2000;  11 309-315
• 27 Hood J L. Auditory neuropathy: what is it and what can we do about it.  Hear J. 1989;  51 10-18
• 28 Miyamoto R T, Kirk K I, Renshawe J, Hussain D, Seghal S T. Cochlear implantation in auditory neuropathy.  Adv Otorhinolarnyol. 2000;  57 160-161
• 29 Dunkley C, Farnsworth A, Mason S, Dodd M, Gibbin K. Screening and follow up assessment in three cases of auditory neuropathy.  Arch Dis Child. 2003;  88 (1) 25-26

1 Vorgetragen auf der 75. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie, 19. - 23. 5. 2004, Bad Reichenhall