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CC BY-NC-ND 4.0 · Arq Neuropsiquiatr 2020; 78(02): 96-102
DOI: 10.1590/0004-282X20190156
Article

Assessment of ventilatory function in patients with spinocerebellar ataxia type 2

Avaliação da função ventilatória em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 2
Neliana Maria de MELLO 
1   Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Unidade Multiprofissional, Serviço de Fisioterapia, Curitiba PR, Brazil.
,
Marise Bueno ZONTA 
2   Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Departamento de Medicina Interna, Serviço de Neurologia, Setor de Distúrbios do Movimento, Curitiba PR, Brazil.
3   Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Departamento de Medicina Interna, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna (Neurologia), Curitiba PR, Brazil.
,
Hélio Afonso Ghizoni TEIVE 
2   Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Departamento de Medicina Interna, Serviço de Neurologia, Setor de Distúrbios do Movimento, Curitiba PR, Brazil.
3   Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Departamento de Medicina Interna, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna (Neurologia), Curitiba PR, Brazil.
,
Alex Tiburtino MEIRA 
2   Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Departamento de Medicina Interna, Serviço de Neurologia, Setor de Distúrbios do Movimento, Curitiba PR, Brazil.
,
Francisco Diego Negrão LOPES  NETO
4   Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Serviço de Estatística, Curitiba PR, Brazil.
,
Janaína Turcato da Silva Nonato da SILVA 
5   Hospital Zilda Arns, Serviço de Fonoaudiologia, Curitiba PR, Brazil.
,
Carlos Henrique Ferreira CAMARGO 
3   Universidade Federal do Paraná, Hospital de Clínicas, Departamento de Medicina Interna, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna (Neurologia), Curitiba PR, Brazil.
,
Bianca Simone ZEIGELBOIM 
6   Universidade Tuiuti do Paraná, Departamento de Otoneurologia, Curitiba PR, Brazil.
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Abstract

Subclinical ventilatory dysfunction is observed in individuals with spinocerebellar ataxias (SCA). No studies have correlated ventilatory dysfunction to clinical and functional decline in SCA2. Objective: To evaluate the relationship between the values of peak expiratory flow (PEF), maximum inspiratory pressure (MIP), and presence of respiratory complaints with age, disease duration, age at onset of symptoms, balance scores, independence in basic (ADL) and instrumental (IADL) Activities of Daily Living (ADLs), and severity of ataxia (SARA) in individuals with SCA2. Methods: Cross-sectional study evaluating age, disease duration, age at onset of symptoms, scores in the Berg Balance Scale and in the SARA, Functional Independence Measure and Lawton’s scale, values of PEF and MIP, and the presence of respiratory complaints. Results: The study included 36 individuals with SCA2, with a mean age of 42.5±2.4 years, disease duration of 7.6±8.2 years, age 33.7±11.5 years at onset of symptoms, and 9.9±10.3 points in the SARA scale. The lowest PEF values correlated with the longer disease duration (p=0.021). The lowest values of PEF and MIP correlated with greater balance impairment (p=0.019 and p=0.045, respectively), increased degree of dependence in the ADL (p=0.006 and p=0.050, respectively) and IADL (p=0.003 and p=0.001, respectively) scales, and highest severity of ataxia (p=0.00 and p=0.017, respectively). Respiratory complaints were observed in 12 (33.3%) individuals and were not related to age, disease duration, age at onset of symptoms, balance, independence, ataxia severity, or PEF and MIP values. Conclusion: Ventilatory dysfunction, even when asymptomatic, is related to balance impairment, independence, and ataxia severity in individuals with SCA2.

Resumo

Disfunção ventilatória subclínica tem sido observada em indivíduos com ataxias espinocerebelares (SCA). Não existem estudos relacionando disfunção ventilatória ao declínio clínico e funcional na SCA2. Objetivo: Avaliar a relação dos valores de Pico de Fluxo Expiratório (PFE), Pressão Inspiratória Máxima (PIMAX) e presença de queixas respiratórias com idade, tempo de doença, idade de início dos sintomas, escore de equilíbrio, independência para atividades básicas (AVD) e instrumentais (AIVD) de vida diária e gravidade da ataxia (SARA) em indivíduos com SCA2. Métodos: Estudo transversal, considerando: idade, tempo de doença, idade de início dos sintomas, escores nas Escalas SARA, Equilíbrio de Berg, Medida da Independência Funcional e de Lawton, valores de PFE, PIMAX e queixas respiratórias. Resultados: Foram avaliados 36 indivíduos com SCA2 com média de 42,5±2,4) anos de idade, 7,6±8,2 anos de tempo de doença, 33,7±11,5 anos de idade de início dos sintomas e 9,9±10,3 pontos na escala SARA. Os menores valores de PFE estiveram relacionados ao maior tempo de doença (p=0,021). Os menores valores de PFE e PIMAX estiveram relacionados ao maior comprometimento do equilíbrio (p=0,019; p=0,045, respectivamente), maior dependência para ADV (p=0,006; p=0,050, respectivamente) e AIVD (p=0,003; p=0,001, respectivamente) e maior gravidade da ataxia (p=0,006; p=0,017, respectivamente). Foram observadas queixas respiratórias em 12 (33,3%) indivíduos que não estiveram relacionadas à idade, idade de início dos sintomas, tempo de doença, equilíbrio, independência, gravidade da ataxia, ou valores de PFE e PIMAX. Conclusão: A disfunção ventilatória, mesmo quando assintomática, está relacionada ao comprometimento do equilíbrio, à independência e à gravidade da ataxia em indivíduos com SCA2.

Keywords:

spinocerebellar ataxia - peak expiratory flow rate - maximum inspiratory pressure - postural balance - functional independence - disease severity index

Palavras-chave:

ataxias espinocerebelares - pico de fluxo expiratório - pressões inspiratórias máximas - equilíbrio postural - independência funcional - índice de gravidade da doença


Publication History

Received: 13 September 2019

Accepted: 30 September 2019

Article published online:
13 June 2023

© 2019. Academia Brasileira de Neurologia. This is an open access article published by Thieme under the terms of the Creative Commons Attribution-NonDerivative-NonCommercial License, permitting copying and reproduction so long as the original work is given appropriate credit. Contents may not be used for commecial purposes, or adapted, remixed, transformed or built upon. (https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/)

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