Lineare IgA-Dermatose − interessanter Fall einer seltenen Erkrankung

Zusammenfassung

Bullöse Autoimmundermatosen sind seltene, aber wichtige Hauterkrankungen mit relativ hoher Morbidität und Mortalität. Bei der Unterteilung dieser Hauterkrankungen ist es von Bedeutung, ob eine subepidermale oder intraepidermale Blasenbildung besteht. Subepidermale, autoimmune, bullöse Erkrankungen der Haut und der Schleimhäute umfassen eine große Gruppe chronischer Erkrankungen. Diese beinhaltet u. a. bullöses Pemphigoid, Pemphigoid gestationis, Schleimhautpemphigoid, lineare IgA-Dermatose, Anti-p200-Pemphigoid und Epidermolysis bullosa acquisita. Bei diesen Erkrankungen werden Auto-Antikörper gegen strukturelle Bestandteile der Desmosomen, Hemidesmosomen und der Basalmembranzone gebildet, wodurch sich die Blasen bilden. Die lineare IgA-Dermatose ist eine sehr seltene, v. a. bei Kindern und jungen Erwachsenen auftretende Hauterkrankung. Sie ist durch lineare Ablagerung von IgA entlang der Basalmembran und dadurch bedingte Störung der dermo-epidermalen Verbindung gekennzeichnet. Die Erkrankung kann sowohl medikamentös als auch idiopathisch auftreten. Hier berichten wir über den Fall eines 56-jährigen Patienten mit seit ca. 2 Monaten bestehenden, stark juckenden, prallen Blasen am Rumpf und an den Extremitäten, die mit klarer Flüssigkeit gefüllt waren. Aufgrund mangelhafter Compliance erfolgte ambulant noch keine Behandlung. Histologisch wurde eine subepidermal autoimmun-blasenbildende Dermatose beschrieben. Die genaue Diagnose konnte nur dank der indirekten Immunfluoreszenz-Untersuchung gestellt werden.

Abstract

Bullous autoimmune dermatoses are rare but important skin diseases with relatively high morbidity and mortality. They can be divided in subepidermal or intraepidermal blistering dermatoses. Subepidermal autoimmune bullous diseases of the skin and mucous membranes comprise a large group of chronic diseases including bullous pemphigoid, pemphigoid gestationis, mucous membrane pemphigoid, linear IgA dermatosis, anti-p200 pemphigoid and epidermolysis acquisita. In these diseases antibodies against structural components of the desmosomes, hemidesmosomes and the basal membrane are formed and thereby the blisters are formed. Linear IgA dermatosis is a very rare skin disease that occurs especially in children and young adults. It is characterized by linear deposition of IgA along the basal membrane and thereby by the disruption of the dermoepidermal junction. The disease may occur medically induced or idiopathic. Here we report the case of a 56-year-old patient with severe itchy blisters on the trunk and extremities, which were filled with clear fluid and existed since about 2 months. Due to poor compliance, no outpatient treatment was performed. Histologically, subepidermal autoimmune blistering dermatosis has been described. A more accurate diagnosis could be made only due to indirect immunofluorescence.

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