Pädiatrie up2date 2019; 14(04): 331-341
DOI: 10.1055/a-0720-1623
Intensivmedizin/Neonatologie
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Kongenitale Zwerchfellhernie: Prognose, operative und intensivmedizinische Aspekte

Thomas Schaible
,
Tom Terboven
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Publication Date:
27 November 2019 (online)

Die angeborene Zwerchfellhernie ist eine lebensbedrohliche Fehlbildung, die in den allermeisten Fällen postnatal mit erheblichen kardiopulmonalen Anpassungsstörungen und Problemen – bis hin zum fulminanten Herz-Kreislauf-Versagen – einhergeht. Die Versorgung erfordert ein hoch spezialisiertes Team – bestehend aus Neonatologen, Intensivmedizinern, Kinderchirurgen und Kinderanästhesisten – sowie ein gut abgestimmtes interdisziplinäres Vorgehen.

Kernaussagen
  • Bei pränataler Diagnosestellung lassen sich Prognose und Intensität der erforderlichen Therapiemaßnahmen gut vorhersagen.

  • Die Diagnose von schwerwiegenden Begleitfehlbildungen verschlechtert die Prognose der Kinder mit CDH erheblich.

  • Bei Patienten mit rechtsseitiger CDH ist die Lungenhypoplasie im Durchschnitt ausgeprägter als bei linksseitiger CDH.

  • Die Bestimmung des Ausmaßes der Lungenhypoplasie ist pränatal durch sonografische oder kernspintomografische Messungen möglich.

  • Bei pränatal bekannter Diagnose wird die Entbindung an einem erfahrenen Zentrum empfohlen.

  • Kinder mit intrathorakaler Leber sollten in einem Zentrum mit ECMO-Option entbunden werden.

  • Eine schonende Beatmung verbessert die Prognose der Kinder erheblich.

  • Die Korrekturoperation kann offen oder minimalinvasiv erfolgen.

  • Die Prognose der Kinder ist in Abhängigkeit von der Größe und der Lokalisation des Zwerchfelldefekts und der daraus resultierenden Lungenhypoplasie sowie pulmonal-arteriellen Hypertonie extrem variabel.