Zusammenfassung
Zu den neurodegenerativen Parkinson-Syndromen abseits des Idiopathischen Parkinson
Syndroms (IPS) zählt eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die als eines
der Hauptsymptome einen meist hypokinetisch-rigiden Parkinsonismus zeigen und als
atypische Parkinson-Syndrome zusammengefasst werden. Diagnostisch stellen
diese Erkrankungen im klinischen Alltag eine Herausforderung dar, da sie gerade im
frühen Verlauf teils schwierig von einem IPS unterscheidbar sind und auch
untereinander phenotypisch weite Überlappungen zeigen. Die Therapie erfolgt momentan
rein symptomatisch, wobei ein Therapieversuch mit Dopaminergika bei allen
diesen Erkrankungen gerechtfertigt ist, da zum Teil ein – wenn auch zeitlich limitiertes
– Ansprechen auf Levodopa vorliegt.