Karpaltunnelsyndrom und ATTR-Amyloidose

Zusammenfassung

Hintergrund Das Karpaltunnelsyndrom ist das häufigste Kompressionssyndrom eines peripheren Nervs. Unter anderem wird es durch Transthyretin-Amyloid verursacht, das sich in Karpaltunnelgeweben ablagert. Die meisten Betroffenen sind älter als 50 Jahre. Das Karpaltunnelsyndrom stellt häufig das erste Symptom einer Transthyretin-Amyloidose dar, die im schlimmsten Fall zur Amyloid-Kardiomyopathie mit den Symptomen einer Herzinsuffizienz führt und die Lebensqualität und Lebenszeit einschränkt. Für diesen Artikel wurden alle histologischen Gewebeproben von Karpaltunnelgewebe aus den Jahren 2010 bis 2018 nach den klinischen Patienteneigenschaften Alter und Geschlecht ausgewertet. Durch die gezielte Auswertung des Transthyretin-Amyloidgehalts in verschiedenen Regionen des Karpaltunnels konnte eine Empfehlung zur Resektion für die optimale histologische Diagnostik herausgearbeitet werden.

Material und Methoden Im Amyloidregister Kiel werden alle Fälle unter anderem nach Amyloidart und vorliegendem Gewebe archiviert. Für die Auswertung lagen 582 Resektate von Patientinnen und Patienten mit Transthyretin-Amyloid im Karpaltunnelgewebe aus den Jahren 2010 bis Anfang 2018 vor. Ergänzend wurde der Transthyretin-Amyloidgehalt aus zwei verschiedenen Regionen des Karpaltunnels (Synovialisgewebe und Retinaculum flexorum) miteinander verglichen.

Ergebnisse Es lagen mehrheitlich Resektate von Frauen vor (53 %). Das mediane Alter betrug 78 Jahre für das gesamte Kollektiv, 77 Jahre für Männer und 79 Jahre für Frauen. Die Resektate des Retinaculum flexorum enthielten signifikant mehr Amyloid (9,66 % Amyloid) als die Resektate aus dem Synovialisgewebe des Karpaltunnels (2,10 % Amyloid). Die Prävalenz der durch ATTR-Amyloid-bedingten Karpaltunnelsyndrome beträgt 11,66 %.

Schlussfolgerungen Sowohl Männer als auch Frauen erkranken an einem Karpaltunnelsyndrom, das durch Transthyretin-Amyloid verursacht wird. Insbesondere im Alter von über 50 Jahren sollte im Rahmen der ätiologischen Abklärung des Karpaltunnelsyndroms an Amyloidablagerungen als Auslöser gedacht werden. Die frühzeitige histologische Diagnostik ist in Hinblick auf das Risiko einer kardialen Amyloidose von hoher Relevanz. Für eine frühzeitige und korrekte Diagnose der Transthyretin-Amyloidose im Karpaltunnelgewebe eignet sich vor allem die histologische Untersuchung des Retinaculum flexorum, so dass von diesem immer eine Probe-Exzision entnommen und histologisch untersucht werden sollte.

Abstract

Background Carpal tunnel syndrome is the most common compression syndrome of a peripheral nerve. It mostly affects patients older than 50 years. One cause for a carpal tunnel syndrome is transthyretin (ATTR) amyloid, which deposits in the carpal tunnel tissue. Carpal tunnel syndrome can be the first symptom of ATTR amyloidosis, which in the worst case leads to amyloid cardiomyopathy with the symptoms of heart failure with reduction in quality and time of life. For this article, all histological tissue samples of carpal tunnel tissue, collected from 2010 to 2018, were evaluated according to age and gender of each patient. Evaluation of the ATTR amyloid content in different regions of the carpal tunnel has enabled a recommendation for resection for optimal histological diagnosis.

Material and methods In the Amyloid Registry Kiel, all cases are archived according to type of amyloid and available tissue. We evaluated 582 resected tissue samples of patients with ATTR amyloid in the carpal tunnel, collected from 2010 to the beginning of 2018. In addition, amyloid load of two different regions of the carpal tunnel (synovial tissue and tissue of the flexor retinaculum) were compared.

Results The majority of resections came from women (53 %). The median age was 78 years for the entire collective, 77 years for men and 79 years for women. Specimens of the flexor retinaculum contained significantly more amyloid (9.66 % amyloid) than specimens of the synovial tissue (2.10 % amyloid). The prevalence of ATTR amyloid in carpal tunnel syndrome is 11.66 %.

Conclusions Both men and women develop a carpal tunnel syndrome caused by ATTR amyloid. In particular, at the age of over 50 years, amyloid deposits should be considered in the context of the etiological clarification of the carpal tunnel syndrome. Early histological diagnosis is highly relevant to identify the risk of cardiac amyloidosis. For an early and correct diagnosis of ATTR amyloidosis, histological examination of the flexor retinaculum is particularly necessary, and a sample excision should always be obtained and examined histologically.

Schlüsselwörter

Amyloid - Kongorot - ATTR - Transthyretin - Karpaltunnelsyndrom

Key words

amyloid - Congo red - ATTR - transthyretin - carpal tunnel syndrome

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