Z Geburtshilfe Neonatol 2019; 223(01): 54-55
DOI: 10.1055/a-0835-7145
Perinatalmedizin in Bildern
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Plazentamegalie bei feto-maternalem Transfusionssyndrom

Fabian Winterholler
1  Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Universitätsklinik der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität, Klinikum Nürnberg
,
Veronika Ernst
1  Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Universitätsklinik der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität, Klinikum Nürnberg
,
Stefan Schäfer
2  Klinik für Neugeborene, Kinder und Jugendliche, Universitätsklinik der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität, Klinikum Nürnberg
,
Cosima Brucker
1  Klinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Universitätsklinik der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität, Klinikum Nürnberg
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Publication Date:
21 February 2019 (online)

Fallpräsentation

35-jährige III.-Gravida / I.-Para (Z.n. Spontanpartus und Frühabort). Unauffälliger Schwangerschaftsverlauf. Mit 36+4 Schwangerschaftswochen wegen eines suspekten Cardiotokogramms (CTG) bei einer Routineuntersuchung in der Frauenarztpraxis Überweisung in die Klinik. Auch hier eingeengtes CTG mit variablen Dezelerationen ohne Besserung auf Positionswechsel und Infusionstherapie, daher Indikation zur eiligen Sectio caesarea in Spinalanästhesie. Der Eingriff verlief komplikationslos, das Fruchtwasser war klar, jedoch fand sich eine mit 874 g (>97. Perzentile) ungewöhnlich große Plazenta (Plazentamegalie; [Abb. 1]).

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Abb. 1 Plazentamegalie bei chronischem feto-maternalem Transfusionssyndrom.

Entwickelt wurde ein eutrophes weibliches Frühgeborenes (Geburtsgewicht 3000 g = 61. Perzentile, Länge 49 cm=78. Perzentile, Kopfumfang 33 cm=33. Perzentile) mit einem Nabelarterien-pH von 7,20 (BE -8,8 mmol/l). Das auffällig blasse Mädchen zeigte sich nach Übergabe an die anwesenden Pädiater schlapp und dyspnoeisch, sodass eine Atemunterstützung per Masken-CPAP mit zusätzlicher O2-Zufuhr erforderlich war; APGAR darunter 7/7/9. Der zügig bestimmte Hämoglobin(Hb)-Wert betrug 4,8 g/dl. Daraufhin umgehende Verlegung auf die Neugeborenenintensivstation und Auftransfusion mit 20 ml/kg Erythrozytenkonzentrat. Lungen im Röntgen-Thorax beidseits gut belüftet, Beendigung der Atmungsunterstützung am nächsten Tag möglich, Hb-Werte in der Folge stabil, sonographische Untersuchungen unauffällig.

Zur Aufklärung der primären Anämie wurden eine Reihe weiterer Laboruntersuchungen herangezogen:

  • Blutgruppenserologische Untersuchungen: Mutter A Rhesus positiv, Antikörper-Suchtest: negativ; Kind A Rhesus negativ, direkter Coombs-Test (DCT) negativ

  • Infektiologische Untersuchungen: Mutter HBs-Ag-negativ, Röteln-Immunität vorhanden, Parvovirus B19 negativ; Kind Toxoplasmose-Serologie negativ, Zytomegalievirus-PCR im Urin negativ

  • Hämatologische Untersuchungen: Mutter HbF-Zellen 7% (Durchflusszytometrie); Kind Retikulozyten 121,2‰ (Norm: 34,7–54,0 : ‰)

  • Neonatales Stoffwechselscreening: unauffällig

In der Zusammenschau der Befunde wurde aufgrund der ausgeprägten primären Anämie bei erhöhtem mütterlichem HbF und kindlicher Retikulozytose die Diagnose einer chronischen feto-maternalen Transfusion gestellt. Das Kind konnte am 6. Lebenstag gesund nach Hause entlassen werden; ambulante Kontrollen blieben ebenfalls unauffällig.


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Kommentar

Das feto-maternale Transfusionssyndrom beschreibt den Übergang fetaler Blutbestandteile in den mütterlichen Kreislauf. Während der Schwangerschaft kann man bei ca. 30% der Schwangeren und postpartal bei ca. 50% der Frauen fetale Erythrozyten nachweisen. Unterschieden wird zwischen einer Mikrotransfusion (>0,5 ml, entsprechend>0,1‰ fetaler Erythrozyten) und einer Makrotransfusion (>15 ml, entsprechend>3,0‰ fetaler Erythrozyten). Ein Übergang von 0,1–0,2 ml (<0,04‰) gilt als normal [1]. Häufig verläuft die fetomaternale Transfusion symptomlos; jedoch kann es in seltenen Fällen einer Makrotransfusion zur fetalen Anämie kommen (1:3000–1:10 000 Geburten) [1].

Zu unterscheiden ist zwischen einer chronischen und einer akuten feto-maternalen Transfusion. Bei der letzteren kommt es zum akuten Blutverlust unter der Geburt, das Neugeborene befindet sich im hämorrhagischen Schock („weiße Asphyxie“), der Hb-Wert ist scheinbar normal. Bei der chronischen Verlaufsform ist – wie im vorliegenden Fall – der Hb-Wert deutlich erniedrigt, das Neugeborene jedoch vergleichsweise vital, weil durch die langsam fortschreitende intrauterine Anämisierung die Gelegenheit zu einer hämodynamischen Kompensation bestand.

Die (präpartale) Klinik der chronischen feto-maternalen Transfusion ist unspezifisch, wie auch der beschriebene Fall erkennen lässt. Das CTG ([Abb. 2]) war zwar pathologisch, wies aber nicht auf eine Anämie hin; das Kind war eutroph und zeigte einen normalen Wachstumsverlauf. Weitere diagnostische Hinweise sind abnehmende Kindsbewegungen, intrauterine Wachstumsretardierung, beginnende Ödembildung und eine dopplersonografisch erhöhte mittlere Flussgeschwindigkeit in der Arteria cerebri media (Zentralisierung bei fetaler Anämie). Ist die intrauterine Kompensationsfähigkeit erschöpft, kann ein intrauteriner Fruchttod resultieren [2].

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Abb. 2 a Routine-CTG beim Frauenarzt mit einer kontrollbedürftigen Dezeleration. b Aufnahme-CTG im Kreißsaal mit variablen Dezelerationen mit nicht spürbarer und nicht muttermundswirksamer Wehentätigkeit.

Bei klinischem Verdacht sollte mittels Kleihauer-Betke-Test fetales Hämoglobin im mütterlichen Blut bestimmt werden [3]; zur Quantifizierung kann bei positivem Ergebnis die Durchflusszytometrie genutzt werden [4].

Auch bei einer sonografisch auffällig großen Plazenta sollte differenzialdiagnostisch eine chronische feto-maternalen Transfusion in Betracht gezogen werden ([Tab. 1]).

Table 1 Differenzialdiagnosen bei Plazentamegalie [5].

maternaler Diabetes mellitus

maternale Anämie

∝-Thalassämie

feto-maternale Transfusion

feto-fetales Transfusionssyndrom

fetaler Hydrops

intrauterine Infektion

kongenitale Neoplasie

fetale Fehlbildung


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