Was ist neu?
Aktuelle Zahlen zur Epidemiologie Zwei aktuelle Studien mit großen Patientenkohorten lassen nun zuverlässigere Aussagen
über die Epidemiologie der Sarkoidose zu.
Pathogenese In den letzten Jahren wurden die immunologischen Profile der Sarkoidose weiter untersucht.
Neuere Untersuchungen fanden eine Assoziation von erhöhten IL-17-Konzentrationen mit
einem prognostisch günstigen Phänotyp. In älteren Untersuchungen dagegen waren erhöhte
IL-17-Serumwerte mit einem erhöhten Risikofaktor für eine pulmonale Fibrosierung assoziiert.
Aktivitätsmarker Eine zunehmende Bedeutung hat in den letzten Jahren die 18-F-Fluorodeoxyglukose-Positronenemissionstomografie
(FDG-PET) als „Imaging-Biomarker“ gewonnen. Sie kann einen Beitrag leisten in der
Entscheidung für oder gegen eine Anti-Sarkoidose-Therapie sowie in der Steuerung einer
immunsuppressiven Behandlung.
Diagnose Die diagnostische Abklärung wird bestimmt von der Prätestwahrscheinlichkeit der Diagnose
der Sarkoidose und den radiologischen Befunden. In der Regel sollte eine histologische
Sicherung der Diagnose angestrebt werden, insbesondere vor Einleitung einer immunsuppressiven
Therapie.
Therapie Erstlinientherapie bei pulmonaler Sarkoidose sind Kortikosteroide. Bisher konnte
jedoch nicht gezeigt werden, dass eine frühzeitige Therapie den Langzeitverlauf der
Erkrankung verändert. Aufgrund der Nebenwirkungen wird empfohlen, frühzeitig die Therapie
mit Steroid-sparenden Medikamenten zu erweitern und die Steroiddosis zu reduzieren,
wenn eine längerfristige Therapie notwendig ist. In der Zweitlinie und als Steroid-sparende
Substanzen kommen vor allem Methotrexat, Azathioprin und Leflunomid zum Einsatz. Die
Indikation für eine Drittlinientherapie besteht, wenn trotz einer kombinierten Immunsuppression
kein Ansprechen oder ein Progress der Erkrankung beobachtet wird.
Prognose Wesentliche Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf und eine erhöhte Mortalität
sind ein höheres Alter, eine pulmonale Fibrose und der Nachweis einer pulmonalen Hypertonie.
Es fehlen jedoch Indikatoren, um Patienten mit einem hohen Risiko frühzeitig zu erkennen,
bevor eine progressive pulmonale Fibrose oder eine pulmonale Hypertonie auftritt.
Abstract
Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease whose etiology has not yet been clarified.
Generally, sarcoidosis is a benign disease, but recent studies have shown that the
number of chronic progressive diseases is greater than previously thought. Diagnosis
is based on the clinical picture and radiological imaging. In recent years, FDG-PET
has become more and more important for the determination of activity and, together
with MRI of the heart, for the diagnosis of cardiac manifestation. Furthermore, the
indication for immunosuppressive treatment must be determined individually for each
patient and depends on the severity of the symptoms and organ disorders. In addition
to corticosteroids as the first choice, other immunosuppressants such as methotrexate
and TNFalpha blockers have been established as stepwise approach.
Schlüsselwörter
Sarkoidose - 18-FDG-PET - Kortikosteroide - Azathioprin - Methotrexat - Infliximab
- endobronchialer Ultraschall
Key words
sarcoidosis - 18-FDG-PET - corticosteroids - azathioprine - methotrexate - infliximab
- endobronchial ultrasound
