Zusammenfassung
Das CLIPPERS-Syndrom ist ein chronisch entzündliches Krankheitsbild des ZNS unklarer
Ätiologie, das erstmals 2010 durch die Arbeitsgruppe um Pittock beschrieben wurde.
Es ist gekennzeichnet durch typische kernspintomographische Veränderungen, vorwiegend
im Hirnstamm, mit entzündlichen perivaskulären, lymphohistiozytären Infiltraten und
gutem Ansprechen auf eine Glukokortikoidtherapie. Hier möchten wir den Fall eines
damals 40-jährigen Patienten vorstellen, der sich initial mit den typischen klinischen
und bildmorphologischen Zeichen eines CLIPPERS-Syndroms vorstellte und unter immunsuppressiver
Therapie zunächst eine komplette Remission erzielte. Zwei Jahre später erfolgte eine
erneute Vorstellung wegen starker Kopfschmerzen. Das durchgeführte cMRT zeigte erneute,
nun konfluierende Läsionen im Kleinhirn. Die erste Hirnbiopsie zeigte eine Lymphoproliferation,
erst eine erneute Hirnbiopsie konnte schließlich die vermutete Diagnose eines primären
ZNS-Lymphoms stellen.
Abstract
The CLIPPERS syndrome is a chronic, inflammatory disorder of the central nervous system
of unknown etiology, which was first described in 2010 by Pittock and colleagues.
It is characterized by typical magnetic resonance imaging (MRI) changes with lesions
mainly in the brainstem, a perivascular, lymphohistiocytic inflammatory process and
significant improvement under glucocorticoid therapy. Here we describe the case of
a 40-year-old male who presented initially with typical clinical and radiological
signs of CLIPPERS syndrome and who achieved complete remission under immunosuppressive
therapy. Two years later, he presented with severe headaches. The MRI showed a reappearance
of the lesion in the cerebellum, but now with a confluent character. The first brain
biopsy showed lymphoproliferation. A second brain biopsy could finally confirm the
suspected diagnosis of a primary CNS lymphoma.
Schlüsselwörter
CLIPPERS - ZNS-Lymphom - Hirnbiopsie
Key words
CLIPPERS - CNS lymphoma - brain biopsy
