Zusammenfassung
Eine 72-jährige Patientin konsultierte das Notfallzentrum aufgrund akut aufgetretener
horizontaler Doppelbilder. Klinisch-neurologisch zeigte sich eine isolierte Abduzensparese
links. Diagnostisch fanden sich bereits im Rahmen der Erstvorstellung ein erhöhtes
Serum-ACE und eine betonte rechte Hilusfigur in der Röntgenaufnahme des Thorax, sodass
der V. a. Sarkoidose bestand. Die Patientin lehnte eine weitere Diagnostik zu diesem
Zeitpunkt ab. Wenige Tage später kam es zur erneuten stationären Aufnahme bei zunehmender
Sehverschlechterung und Lidheberschwäche links, Schwäche des rechten Arms, Schmerzen
zervikothorakal und allgemeiner Kraftlosigkeit. Klinisch-neurologisch zeigte sich
nun eine Visusminderung mit externer Ophthalmoplegie und Ptosis links sowie ein C8
Syndrom rechts. Es erfolgten ein MRT der Neuroachse sowie der Orbitae, CT-Thorax / Abdomen,
Lumbalpunktion, bronchoalveoläre Lavage, FDG-PET/CT sowie Elektrophysiologie. Bildmorphologisch
waren multilokuläre Läsionen, u.a. im Orbitatrichter links und intraspinal epidural
sowie Lymphknoten-Manifestationen u.a. retroperitoneal darstellbar. Laborchemisch
waren die Serumwerte für ACE, sIL2-Rezeptor und die CD4 / CD8-Ratio erhöht und in
der BAL eine lymphozytäre Alveolitis nachweisbar. Die, unter der Verdachtsdiagnose
einer Sarkoidose, durchgeführte Biopsie aus dem Weichteilgewebe unterhalb des M. masseters
links ergab ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Eine Immun-Chemotherapie nach
dem R-CHOP-Schema mit kurativem Ansatz wurde eingeleitet. Der Fall zeigt die fehlende
Spezifität der erhobenen klinischen, labor- und liquordiagnostischen sowie bildgebenden
Befunde und illustriert die Notwendigkeit der histologischen Sicherung in der Differentialdiagnose
der Sarkoidose.
Abstract
A 72-year-old woman presented to our emergency centre with acute horizontal diplopia.
Neurological examination revealed an isolated abducens nerve paresis on the left.
Hilar enlargement seen on the chest x-ray and an elevated serum ACE level led us to
suspect sarcoidosis, but the patient declined further evaluation. In the following
days, her visual acuity decreased steadily, and she developed cervicothoracic pain,
left sided ptosis, weakness of the right arm, and general asthenia. When she was readmitted
as an emergency case, neurological examination revealed decreased visual acuity, external
ophthalmoplegia and ptosis on the left and a C8 radicular lesion on the right. Imaging
studies showed multilocular lesions, e. g. in the left orbital space, spinal epidural
manifestations and lymphoma nodular involvement, including retroperitoneally. Laboratory
chemistry showed elevated serum levels of ACE, sIL2 receptor and an elevated CD4 / CD8
ratio while bronchoalveolar lavage indicated lymphocytic alveolitis. The biopsy performed
under the left M. masseter with a presumptive diagnosis of sarcoidosis, showed a diffuse
large-cell B-cell lymphoma. We initiated immuno-chemotherapy following the R-CHOP
schema with a curative approach. The case shows the lack of specificity of clinical,
imaging and laboratory findings and thus underlines the need for histology in the
differential diagnosis of sarcoidosis.
Schlüsselwörter
B-Zell-Lymphom - Sarkoidose - ACE - sIL2-Rezeptor
Key words
B-cell lymphoma - sarcoidosis - ACE - soluble interleukin 2 (sIL2) receptor
