Dystonien: Diagnostische und therapeutische Herausforderungen

Dystonien sind nach dem Tremor die zweithäufigste hyperkinetische Bewegungsstörung und können in jedem Alter auftreten. Dennoch werden Dystonien aufgrund ihrer klinischen und ätiologischen Heterogenität oft erst spät diagnostiziert. Die klinische Präsentation der dystonen Bewegungsstörung leitet die weiteren Untersuchungen und die Auswahl der geeigneten Therapie.

Kernaussagen

• Dystonien sind chronische Erkrankungen des zentralen Nervensystems, die zu unwillkürlichen Bewegungen und Fehlhaltungen der betroffenen Körperteile führen.

• Sie treten in jedem Alter auf.

• Dystonien werden anhand typischer klinischer Befunde diagnostiziert. Dennoch vergehen oft viele Jahre, bevor Betroffene die richtige Diagnose erhalten.

• Dystonien können jede Muskelgruppe betreffen. Idiopathische fokale Dystonien (zervikale Dystonie und Blepharospamus) sind die häufigsten Dystonieformen.

• Dystonien sind meist idiopathisch und haben eine unauffällige Zusatzdiagnostik. Allerdings wächst die Zahl genetischer Dystonien ständig. Selten können Dystonien auch erworben sein, z.B. als Nebenwirkungen von Neuroleptika.

• Fast alle Dystonien können durch Injektionen von Botulinum-Neurotoxin gelindert werden. Diese Therapie ist auch bei der Langzeitanwendung sehr sicher und hat zu einer dramatischen Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen geführt. Nur sehr wenige Dystonien werden kausal behandelt.

• Bei schweren oder therapierefraktären Dystonien kann die tiefe Hirnstimulation (Zielpunkt Globus pallidus internus) eine gute Symptomkontrolle ermöglichen.

Schlüsselwörter

Bewegungsstörung - hereditäre Erkrankung - Tremor - Hyperkinesie - Dyskinesie

Publication History

Article published online:
02 December 2022

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