Abstract
Introduction The prevalence of alveolar echinococcosis (AE) and cystic echinococcosis (CE) in
Germany is increasing. The number of cases in northern and eastern regions is low,
so there is little experience with regard to diagnosis and therapy.
Objectives The objective of this paper was to evaluate the management of suspected and/or diagnosed
echinococcosis at a university center in a low-prevalence region.
Methods All the patients at the Leipzig University Hospital between 2004 and 2018 who had
been serologically examined for echinococci were included in a retrospective cohort
study. Clinical course, imaging, histology, therapeutic characteristics, relevant
comorbidities and risk factors for AE and CE were evaluated. A time-staggered prevalence
estimation, as well as sensitivity and specificity calculations for the serological
tests, were performed.
Results A total of 382 patients were enrolled, with 11 AE and 7 CE cases identified. The
mean prevalence rate of AE in this cohort was 2.9 % and that of CE was 1.8 %. Among
the patients, 56 % had known risk factors for AE and CE. The serological tests showed
a sensitivity of 86 % and a specificity of 91 %. Two patients with false-negative
serology were diagnosed by biopsy. All CE and 5 AE patients (45 %) were operated on.
Six AE patients received long-term treatment with albendazole.
Conclusions AE and CE are rare diseases in the greater Leipzig region; however, case numbers
are on the rise. Due to favorable factors such as the escalation of migration, a further
increase is expected. Diagnosis and therapy are challenging and should be supported
by specialists (experienced infectiologists, imaging experts and skilled hepatobiliary
surgeons) who should be integrated in a German network.
Zusammenfasung
Einführung Die Prävalenz der alveolären (AE) und zystischen Echinokokkose (CE) in Deutschland
nimmt zu, aber die Gesamtzahl der Fälle in den nördlichen und östlichen Bundesländern
ist noch immer gering. Betroffene Patienten werden überwiegend in wenigen spezialisierten
Zentren in Süddeutschland behandelt, sodass in anderen Regionen Deutschlands bislang
nur relativ wenig klinische Erfahrung mit AE und CE vorhanden ist.
Ziele Ziel unserer Studie war es, das derzeitige Management von Patienten mit Verdacht auf
oder bestätigter Echinokokkose an einem Zentrum der tertiären Versorgungsstufe in
einer Niedrigprävalenzregion zu bewerten, um eine Verbesserung des Vorgehens bei Verdacht
auf AE/CE bzw. bereits gesicherter Diagnose zu erreichen.
Methodik Alle Patienten, die am Universitätsklinikum Leipzig zwischen dem 01.01.2004 und dem
30.09.2018 infektionsserologisch auf Echinokokken untersucht wurden oder die Diagnose
„AE“ bzw. „CE“ erhalten hatten, wurden in eine retrospektive Kohortenstudie eingeschlossen.
Klinischer Verlauf, bildgebende sowie histopathologische Befunde, Therapiecharakteristika,
relevante Begleiterkrankungen und mögliche Risikofaktoren für AE bzw. CE wurden bewertet.
Die Datenanalyse umfasste weiter eine zeitlich gestaffelte Prävalenzabschätzung für
unser Zentrum sowie Sensitivitäts- und Spezifitätsberechnungen für die durchgeführten
serologischen Tests.
Ergebnisse Insgesamt wurden 382 Patienten in die Analyse einbezogen. 11 AE- und 7 CE-Fälle wurden
identifiziert. Die mittlere Prävalenzrate der AE in dieser Kohorte lag bei 2,9 % und
die der CE bei 1,8 %. Bei 4 Patienten war die Diagnose bereits auswärtig gesichert
worden und eine gezielte Überweisung zur spezialisierten Behandlung erfolgt. 56 %
der Patienten wiesen bekannte Risikofaktoren für CE bzw. AE auf. Mit Ausnahme eines
Falls waren alle CE-Fälle Migranten mit ausländischer Herkunft. Die durchgeführten
serologischen Tests zeigten für beide Erkrankungen eine Sensitivität von 86 % und
eine Spezifität von 91 %. 2 Patienten mit zunächst falsch negativer Diagnose (einer
mit AE und einer mit CE) wurden durch ultraschallgestützte Biopsie korrekt diagnostiziert.
Alle CE-Fälle und 5 AE-Fälle (45 %) wurden unter Albendazolschutz chirurgisch versorgt.
Die restlichen 6 AE-Fälle erhielten eine Langzeitbehandlung mit Albendazol. Es wurden
keine Todesfälle infolge Echinokokkose beobachtet.
Schlussfolgerungen Sowohl AE als auch CE sind im Großraum Leipzig seltene Erkrankungen, wenngleich ein
Anstieg der Fallzahlen an unserem Zentrum zu verzeichnen ist. Aufgrund unterschiedlicher
begünstigender Faktoren wie z. B. Zunahme der Migration ist in Zukunft mit einem weiteren
Anstieg zu rechnen. Diagnosestellung und Therapiemanagement stellen sowohl für die
AE als auch für die CE eine Herausforderung dar und sollten von einem Expertenteam
begleitet werden, darunter erfahrene Infektiologen, Bildgebungsspezialisten und versierte
hepatobiliäre Chirurgen. Der Aufbau eines deutschen Echinokokkosenetzwerks wäre sinnvoll.
Key words Echinococcosis - Echinococcus multilocularis - Echinococcus granulosus - imaging -
serology - therapy - management - epidemiology
Schlüsselwörter Echinokokkose - Echinococcus multilocularis - Echinococcus granulosus - Bildgebung
- Serologie - Therapie - Management - Epidemiologie
