Diagnostik und Therapie des Anti-p200-Pemphigoids

Zusammenfassung

Pemphigoid-Erkrankungen sind eine Gruppe von 7 Autoimmunerkrankungen, bei denen es durch Bildung von Autoantikörpern gegen Proteine des dermal-epidermalen Adhäsionskomplexes zu einer Entzündung der Haut und Schleimhäute kommt, die zur Bildung von Blasen und Erosionen führen können. Die einzelnen Pemphigoid-Erkrankungen weisen in ihrem klinischen Bild Ähnlichkeiten, teilweise aber auch erhebliche Unterschiede auf. Die genaue Differenzierung der einzelnen Pemphigoid-Erkrankungen ist oft nur durch eine gründliche immunpathologische Diagnostik möglich. Dies betrifft insbesondere die Differenzierung zwischen bullösem Pemphigoid, Epidermolysis bullosa acquisita und Anti-p200-Pemphigoid. Letztere ist die zuletzt definierte Pemphigoid-Erkrankung und die einzige mit immer noch unbekanntem Autoantigen. In dem vorliegenden Artikel präsentieren wir den typischen Verlauf eines Anti-p200-Pemphigoids und gehen detailliert auf die immunpathologische Diagnostik ein, die benötigt wird, um das Anti-p200-Pemphigoid von anderen Pemphigoid-Erkrankungen zu unterscheiden.

Abstract

Pemphigoid diseases are a group of 7 different autoimmune diseases, characterized by autoantibodies directed to different proteins of the dermal-epidermal adhesion complex. These autoantibodies induce inflammation of the skin and mucous membranes, which can, consequently, elicit the emergence of blisters and erosions. The individual pemphigoid diseases exhibit a largely variable clinical presentation, but, at the same time, also closely resemble each other. Thus, thorough immunopathological analysis is often required to differentiate the diseases from each other. This is particularly the case for the differentiation between bullous pemphigoid, epidermolysis bullosa acquisita, and anti-p200 pemphigoid. The latter is the most recently defined pemphigoid disease and the only pemphigoid disease whose autoantigen is still elusive. We present a typical case of anti-p200 pemphigoid and describe in detail the path of immunopathological diagnostics required to distinguish anti-p200 pemphigoid from other pemphigoid diseases.

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