Management des hämolytisch-urämischen Syndroms beim Kind

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Krankheit, die sich bei den meisten Patienten im Kindes- und Jugendalter manifestiert. Sie ist gekennzeichnet durch das gleichzeitige Auftreten der Trias: mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akute Niereninsuffizienz. In diesem Artikel sollen neben den klinischen Merkmalen der einzelnen HUS-Formen auch Anleitungen zur Abklärung und Therapieoptionen bei Kindern mit HUS gegeben werden.

Kernaussagen

• Das Erkennen der klinischen Hauptmerkmale dieser lebensbedrohlichen Systemerkrankung mit erhöhter Komplikations- und Mortalitätsrate v. a. in der Akutphase erlaubt eine rasche Versorgung dieser Kinder. Folglich ist die frühzeitige Verlegung in ein Zentrum mit kinderintensivmedizinischen Therapieoptionen (inkl. der Möglichkeit eines Nierenersatzverfahrens) essenziell.

• STEC-HUS gilt im Kindesalter als die häufigste Ursache eines HUS. Jedoch können andere HUS-Formen (u. a. komplementvermittelte HUS-Formen) erstmals durch eine Infektion getriggert werden.

• Die klinische Präsentation eines HUS lässt meist nicht auf deren Ursache schließen. Die Berücksichtigung des Manifestationsalters kann aber wichtige Hinweise auf die zugrunde liegende Genese geben.

• Bei Aufnahme sollte möglichst rasch eine Basisdiagnostik zur Beurteilung des Schweregrades der Organbeteiligung erfolgen.

• Spätestens vor weiterführender Therapie (u. a. Gabe von Erythrozytenkonzentraten, Apherese, Plasmainfusionen, Eculizumab-Gabe) sollte auch eine Abnahme von Asservaten erfolgen, um ohne Zeitverzögerung eine korrekte Zusatzdiagnostik für die weiterführende Differenzialdiagnose u. a. bei Verdacht auf ein komplementvermitteltes HUS zu ermöglichen.

• Supportive Therapien mit adäquatem Elektrolyten- und Flüssigkeitsmanagement, strikte Blutdruckeinstellung wie auch Nierenersatzverfahren sind frühzeitig einzuleiten, um irreversible Schäden und extrarenale Komplikationen zu verhindern resp. zu vermindern.

• Im Kindesalter ist die Peritonealdialyse als Nierenersatzverfahren zu bevorzugen.

• Eine Therapie mit Eculizumab (monoklonaler C5-Antikörper) in der Akutphase ist bei Verdacht auf eine komplementvermittelte HUS-Form und/oder schweren extrarenalen Komplikationen (u. a. bei zerebraler, kardialer Beteiligung) indiziert.

• Eine genaue ätiologische Zuordnung eines HUS ist zeitintensiv und sollte möglichst früh eingeleitet werden (u. a. Durchführung einer molekulargenetischen Diagnostik). Diese ist sowohl für die weiterführende Therapie als auch für die Prognose unerlässlich.

Schlüsselwörter

HUS - Kind - STEC - Komplementsystem - Eculizumab - Pädiatrie

Publication History

Article published online:
25 August 2021

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