Dialyse aktuell 2020; 24(05/06): 206-211
DOI: 10.1055/a-1121-5131
Schwerpunkt
Nephrologie
© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Membranöse Glomerulonephritis

Pathogenese, Diagnostik und Therapie
Rolf A. K. Stahl
1  III. Medizinische Klinik und Poliklinik, Zentrum für Innere Medizin, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
,
Elion Hoxha
1  III. Medizinische Klinik und Poliklinik, Zentrum für Innere Medizin, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
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Publication Date:
23 July 2020 (online)

ZUSAMMENFASSUNG

Die membranöse Glomerulonephritis (MGN) ist die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen. Die MGN ist eine Autoimmunerkrankung, die durch die Bindung von Antikörpern an Proteine glomerulärer Podozyten entsteht. Die Folge ist das Auftreten einer Proteinurie. Die MGN hat eine Spontanremissionsrate von nahezu 30 %, führt aber gleichzeitig bei weiteren 25 % der Erkrankten zu einem progressiven Nierenfunktionsverlust. Mit der Entdeckung von Autoantikörpern gegen den Phospholipase-A2-Rezeptor 1 (PLA2R1) und Thrombospondin Type 1 Domain Containing 7 A (THSD7A), die in der Entstehung der Erkrankung eine wichtige Rolle spielen, hat sich nicht nur das Verständnis der Pathogenese der MGN, sondern auch die Diagnose und Betreuung der Patienten deutlich verbessert. Autoantikörper gegen den PLA2R1 sind bei ca. 85 % der Patienten mit MGN nachweisbar, während bei 2–3 % der Patienten THSD7A-Antikörper vorhanden sind. Die Messung der Antikörperspiegel und immunhistologische Färbungen der Antigene in Nierenbiopsien ermöglichen eine nahezu 100-prozentige Diagnose einer PLA2R1- oder THSD7A-vermittelten MGN. PLA2R1-Antikörperspiegel sind Prädiktoren für das Ansprechen einer Therapie, bestimmen die Prognose und ermöglichen eine exakte individuelle Steuerung der Therapie. THSD7A-Antikörper sind mit einer erhöhten Inzidenz von Malignomen verbunden und spielen eine pathogenetische Rolle in der Entstehung dieser „sekundären“ Form der MGN. PLA2R1- und THSD7A-Antikörper sind ideale Biomarker bei der Einschätzung des klinischen Verlaufs der MGN und erlauben eine individuelle Betreuung der Patienten. Die Charakterisierung der für die Entstehung der MGN verantwortlichen Antigene und Antikörper ist eine gute Voraussetzung für die Entwicklung neuer, auch kurativer Therapien.