Zusammenfassung
Weichteilsarkome sind eine heterogene Gruppe von Tumoren mesenchymalen Ursprungs,
die teilweise ein sehr unterschiedliches biologisches Verhalten zeigen. Retroperitoneale
Weichteilsarkome (RSTS) machen 10 – 15% aller Weichteilsarkome aus. Behandlungsempfehlungen
für RSTS basieren auf vorrangig retrospektiven Analysen mit geringer Evidenz, die
in dieser Übersichtsarbeit dargestellt werden. Zentraler Pfeiler in der Behandlung
des lokalisierten, nicht metastasierten RSTS ist die chirurgische Resektion im Sinne
einer Kompartment-Resektion. Ziel ist dabei immer die allseitig vollständige Tumorentfernung
mit mikroskopisch freien Resektionsrändern. Ist das Erreichen dieses Behandlungsziels
mit der alleinigen Kompartment-Resektion fraglich oder besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit
für eine lokale Tumorrekurrenz bei high-grade Sarkomen, so sollte eine neoadjuvante
Bestrahlung, gegebenenfalls mit intraoperativem Boost, im Rahmen eines multimodalen
Therapieansatzes durchgeführt
werden. Die in Analogie zu den Extremitätensarkomen zu favorisierende Anthrazyklin-basierte
Chemotherapie hat ihren Stellenwert vorrangig in der Adjuvanz. Auch wenn ein onkologischer
Vorteil durch eine adjuvante Chemotherapie für RSTS bisher nicht nachgewiesen ist,
sollte bei high-grade Sarkomen die Indikation diskutiert werden. In Kenntnis der unterschiedlichen
Krankheitsverläufe werden zunehmend an die unterschiedlichen histologischen Subtypen
adaptierte Therapiekonzepte diskutiert und in Studien untersucht. Valide Empfehlungen
lassen sich jedoch bisher nicht ableiten. Die Behandlung von RSTS-Patienten wie überhaupt
von Patienten mit Sarkomen in Zentren mit entsprechender Expertise ist mit einer signifikanten
Verbesserung der Prognose assoziiert und ist unbedingt anzustreben.
Schlüsselwörter
retroperitoneales Sarkom - multimodale Therapie - Kompartmentresektion - Bestrahlung
- Chemotherapie