Pneumologie 2020; 74(11): 780-786
DOI: 10.1055/a-1177-4209
Fallbericht

Die Diagnose liegt auf der Hand

The Diagnosis is Obvious
C. Fisser
1  Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Universitätsklinik Regensburg, Regensburg
2  Abteilung für Pneumologie, Fachklinik für Lungenerkrankungen Donaustauf, Donaustauf
,
C. Wiest
1  Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Universitätsklinik Regensburg, Regensburg
,
O. W. Hamer
3  Institut für Röntgendiagnostik, Universitätsklinik Regensburg, Regensburg
4  Abteilung für Radiologie, Fachklinik für Lungenerkrankungen Donaustauf, Donaustauf
,
T. Müller
1  Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Universitätsklinik Regensburg, Regensburg
,
M. Lubnow
1  Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Universitätsklinik Regensburg, Regensburg
,
M. Pfeifer
1  Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Universitätsklinik Regensburg, Regensburg
2  Abteilung für Pneumologie, Fachklinik für Lungenerkrankungen Donaustauf, Donaustauf
5  Abteilung für Pneumologie, Krankenhaus der Barmherzigen Brüder Regensburg, Regensburg
,
C. Lerzer
2  Abteilung für Pneumologie, Fachklinik für Lungenerkrankungen Donaustauf, Donaustauf
,
I. Dvorak
2  Abteilung für Pneumologie, Fachklinik für Lungenerkrankungen Donaustauf, Donaustauf
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Zusammenfassung

Eine seltene Form der Dermatomyositis ist die klinische amyopathische Dermatomyositis (CADM). Charakterisiert ist sie durch das Fehlen einer bzw. durch eine nur sehr gering ausgeprägte Muskelbeteiligung. Dementsprechend sind die Kreatinkinase-Werte meist im Normalbereich. Typische Hautmanifestationen sind Gottron-Papeln und Mechanikerhände. Bei Nachweis eines MDa5 (Melanoma-differentiation-associated gene 5 intracellular pathogen sensor)-Antikörpers ist die CADM häufig mit einer rasch progredienten und schweren Verlaufsform einer interstitiellen Lungenerkrankung assoziiert. In der Lungenfunktion lässt sich eine Restriktion und eine Hypoxämie unterschiedlichen Ausmaßes nachweisen. Die HRCT-Bildgebung ist nicht spezifisch. Es lassen sich u. a. Milchglas, Retikulationen und Konsolidierungen beobachten. In der bronchioloalveolären Lavage zeigen sich gelegentlich vermehrt Lymphozyten. Histologisch ähnelt das Bild einer nicht-spezifischen interstitiellen Pneumonie oder einer organisierenden Pneumonie. Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Ausprägung der klinischen Manifestation. Im Allgemeinen ist eine ausgeprägte immunsuppressive Therapie notwendig. Meist müssen verschiedene Immunsuppressiva kombiniert werden. Ein neuer Therapieansatz stellt die Verwendung des Januskinase-Inhibitors Tofacitinib dar. Zur Therapiekontrolle können der Ferritinspiegel und der MDa5-Antikörper-Titer verwendet werden. Es besteht eine hohe Mortalität von bis zu 84 %.

Abstract

Clinically amyopathic dermatomyositis (CADM) is a rare entity of dermatomyositis. As a rule, CADM presents without muscular involvement. Thus, the level of creatine kinase is most commonly within the normal range. Dermal manifestations of CADM are Gottron’s papules and mechanic’s hands. In the case of melanoma differentiation-associated gene 5 intracellular pathogen sensor (MDa5 antibodies), CADM is often associated with a rapidly progressive and severe form of interstitial lung disease. Pulmonary function tests reveal restriction and hypoxemia of varying degree. Features of ground-glass opacities, reticulations and consolidations are detected in high-resolution CT scan. Lymphocytes are sometimes predominant in bronchioloalveolar lavage. Pathologists see a picture similar to non-specific interstitial lung disease or organizing pneumonia. Pronounced immunosuppression is the most common therapy. However, sometimes a combination of different immunosuppressive therapies is necessary. A novel strategy to treat CADM with rapidly progressive interstitial lung disease is the Janus kinase inhibitor tofacitinib. Treatment can be monitored with the level of ferritin and MDa5-antibody titer. Mortality is as high as 84 %.



Publication History

Received: 12 May 2020

Accepted: 14 May 2020

Publication Date:
14 July 2020 (online)

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