Nervenheilkunde 2020; 39(12): 791-800
DOI: 10.1055/a-1193-8454
Übersichtsarbeit

Pharmakologische und nicht pharmakologische Symptomtherapie bei amyotropher Lateralsklerose

Eine ÜbersichtPharmacological and non-pharmacological symptomatic treatment of amyotrophic lateral sclerosisA review
Kirsten Hüning
1  Klinik und Poliklinik für Palliativmedizin, Universitätsklinikum Bonn
,
Patrick Weydt
2  ALS-Ambulanz und Huntington Ambulanz, Klinik für Neurodegenerative Erkrankungen und Gerontopsychiatrie, Universitätsklinikum Bonn
,
Michaela Hesse
1  Klinik und Poliklinik für Palliativmedizin, Universitätsklinikum Bonn
,
Gülay Ates
1  Klinik und Poliklinik für Palliativmedizin, Universitätsklinikum Bonn
,
Henning Cuhls
1  Klinik und Poliklinik für Palliativmedizin, Universitätsklinikum Bonn
,
Lukas Radbruch
1  Klinik und Poliklinik für Palliativmedizin, Universitätsklinikum Bonn
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ZUSAMMENFASSUNG

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) stellt mit ihrer fehlenden kausalen Therapierbarkeit und ihren zahlreichen Symptomen eine große Herausforderung für alle Behandelnden und Begleitenden dar. Neben dem Medikament Riluzol, wodurch eine kurze Lebenszeitverlängerung bewirkt werden kann, befinden sich mehrere Wirkstoffe im Stadium der Erprobung im Rahmen von Studien. Für die symptomatische Behandlung der ALS liegen nur wenige randomisierte, placebokontrollierte Studien vor. Die vorliegende Arbeit gibt eine Übersicht über die pharmakologischen und nicht pharmakologischen Therapiemöglichkeiten bei ALS. Es wurden die Datenbanken CENTRAL, Medline, PsycINFO und Pubmed nach Artikeln in englischer Sprache bis August 2018 durchsucht. Die Entwicklungen nach dem Beobachtungszeitraum werden in einem gesonderten Abschnitt behandelt. Mit der systematischen Suchstrategie wurden 232 Publikationen identifiziert, wovon 34 in die Übersicht eingeflossen sind, ein Artikel aus anderer Quelle wurde hinzugefügt. Hierunter befanden sich 9 kontrollierte Studien, von denen 7 die Wirksamkeit therapeutischer Medikamente bei ALS untersuchen. Ein Großteil der Studien basiert auf geringen Patientenzahlen mit sehr unterschiedlichen Angaben zur Effektivität der jeweiligen Interventionen. Neben der Behandlung mit Riluzol 2x50mg/d stellen die nicht invasive Beatmung (NIV), die Versorgung mit einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) sowie die Betreuung durch ein multidisziplinäres Team Faktoren dar, die die tracheotomiefreie Überlebenszeit der Patienten verlängern können. Die Durchführung weiterer randomisierter, kontrollierter Studien mit höheren Patientenzahlen auch im Bereich der symptomatischen Therapien wird von fast allen zitierten Autoren angeregt. Da die Behandlung mit Riluzol, die Versorgung mit NIV, einer PEG sowie die Anbindung der Patienten an ein multidisziplinäres Team hinsichtlich Überlebenszeit und Erhalt der Lebensqualität relevant sind, gilt es, den Patienten diese Optionen zum geeigneten Zeitpunkt zur Verfügung zu stellen.

ABSTRACT

Amyotrophic lateral sclerosis (motor neuron disease MND) constitutes a huge challenge to all health care professionals and caregivers due to the lack of a causal therapy and the numerous and variable symptoms. In addition to the established treatment with Riluzole, which may prolong the survival time, several other interventions are under investigation in various trials. For the symptomatic treatment of MND only a few randomised controlled trials have been published. This review provides an overview of the pharmacological and non-pharmacological interventions for treatment of this disease. We systematically searched the databases CENTRAL, Medline, PsycINFO and Pubmed regarding articles in English until August 2018. The developments after the period under review are treated in a separate paragraph. With the described systematic search strategy, we identified 232 publications, 34 of which were included in the review, one further article from another source was added (see appendix). There were only nine controlled trials, seven of them about effectiveness of potential drug therapies for ALS. A majority of the controlled studies are based on low patient numbers with very different data on the effectiveness of the interventions. In addition to the treatment with Riluzole, the non-invasive ventilation (NIV), the percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) and care by a multidisciplinary team prolong survival of patients with MND. More randomised, controlled trials with higher patient numbers are needed. Riluzole, the noninvasive ventilation, the PEG and the care by a multidisciplinary team prolong the survival time, and these options should be offered at the right time to all patients suffering from MND.



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Publication Date:
14 December 2020 (online)

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