Congenital Aortic Vascular Ring: In-Utero Sonographic Assessment of Tracheal Patency and Postnatal Outcome

Abstract

Objective Congenital aortic vascular ring may present after birth with variable degrees of respiratory distress due to tracheal compression. The aim of this study was to prospectively evaluate in utero tracheal patency in correlation with postnatal outcome.

Methods During an eight-year period, fetuses with aortic arch abnormality encircling the trachea and forming a complete ring were recruited for the study. Tracheal patency was classified as: no compression, partial compression, or complete compression. Postnatal MRI/CTangio studies were performed and outcome data was retrospectively analyzed from the medical records.

Results Among the 46 fetuses recruited to the study, 38 had right aortic arch (RAA), and 8 presented with double aortic arch (DAA). In the RAA group 35 (92.1 %) of the fetuses presented no compression and 34 (97.1 %) of them were asymptomatic in the long-term follow-up. Three fetuses (7.9 %) in this group presented in utero compression: one was terminated at 16 weeks of gestation due to associated ominous findings, and the other two had mild respiratory symptoms around 12 months of age and underwent surgery with a good outcome. In the DAA group, all fetuses presented in utero with tracheal compression. Seven showed partial and one complete compression. Among the seven with partial compression, six were symptomatic and underwent surgery. The case with severe airway occlusion had emergency tube insertion in the delivery room and underwent surgery at 7 days but died from severe respiratory complications.

Conclusion This is the first study to evaluate in utero tracheal patency in cases with vascular ring. It allows better prenatal and postnatal workup and follow-up including potentially life-threatening respiratory failure.

Zusammenfassung

Ziel Nach der Geburt kann ein kongenitaler Aorten-Gefäßring mit unterschiedlich starker Atemnot aufgrund einer Trachealkompression auftreten. Das Ziel dieser Studie war die prospektive Bewertung der Durchgängigkeit der Trachea in utero in Korrelation mit dem postnatalen Outcome.

Material und Methoden Über einen Zeitraum von 8 Jahren wurden Föten mit einer Anomalie des Aortenbogens, der die Trachea umschloss und einen vollständigen Ring bildete, für die Studie rekrutiert. Die tracheale Durchgängigkeit wurde wie folgt klassifiziert: keine Kompression, partielle Kompression oder vollständige Kompression. Postnatale MRT-/CT-Angio-Studien wurden durchgeführt und Daten zum Outcome wurden aus den medizinischen Unterlagen retrospektiv analysiert.

Ergebnisse Von den 46 für die Studie rekrutierten Föten hatten 38 einen rechten Aortenbogen (RAA) und 8 einen doppelten Aortenbogen (DAA). In der RAA-Gruppe zeigten 35 (92,1 %) Föten keine Kompression und 34 (97,1 %) dieser Föten waren im Langzeit-Follow-up asymptomatisch. Drei Föten (7,9 %) in dieser Gruppe zeigten eine Kompression in utero: eine Schwangerschaft wurde in SSW 16 aufgrund assoziierter verdächtiger Befunde beendet, die anderen beiden Kinder hatten im Alter von etwa 12 Monaten leichte respiratorische Symptome und wurden mit gutem Ergebnis operiert. In der DAA-Gruppe zeigten alle Föten eine intrauterine Trachealkompression. Sieben zeigten eine partielle und 1 Fetus eine vollständige Kompression. Von den 7 Kindern mit partieller Kompression waren 6 symptomatisch und wurden operiert. Im Fall des schweren Atemwegsverschlusses wurde das Kind im Kreißsaal notfallmäßig intubiert und nach 7 Tagen operiert, verstarb jedoch an schweren respiratorischen Komplikationen.

Schlussfolgerung Dies ist die erste Studie, die die Durchgängigkeit der Trachea in utero bei Föten mit Gefäßring untersucht. Sie ermöglicht eine bessere prä- und postnatale Versorgung und Nachbetreuung einschließlich eines potenziell lebensbedrohlichen Atemversagens.

Key words

fetus - ultrasound - aortic vascular ring - obstetrics

Publication History

Received: 04 December 2019

Accepted: 04 September 2020

Article published online:
22 October 2020

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