Die Entwicklung der letzten 15 Jahre hat die Diagnostik und Therapie der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) maßgeblich geprägt – von der Entdeckung der Aquaporin-4-Antikörper über die Differenzierung der diagnostischen Kriterien bis zur kürzlichen Zulassung von Eculizumab als erste verlaufsmodifizierende Therapie. Dieser Artikel soll einen Überblick über die bisherigen Erkenntnisse und zukünftigen Therapiemöglichkeiten vermitteln.