Rofo
DOI: 10.1055/a-1425-7749
The Interesting Case

IgG4-related Disease – eine radiologische und interdisziplinäre Herausforderung

Georg Bier
1  Center for Radiology, Neuroradiology and Nuclear Medicine, Alexianer Clemenshospital Münster, Germany
,
Moritz Brecht
1  Center for Radiology, Neuroradiology and Nuclear Medicine, Alexianer Clemenshospital Münster, Germany
,
Ulrich Peitz
2  Clinic for Gastroenterology, Alexianer Raphaelsklinik Münster, Germany
,
Johannes Wessling
1  Center for Radiology, Neuroradiology and Nuclear Medicine, Alexianer Clemenshospital Münster, Germany
› Author Affiliations

Einleitung

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-related disease; im Folgenden IgG4-RD) ist eine chronisch-fibroinflammatorische Erkrankung, deren Ursache bislang ungeklärt ist und die multiple Organsysteme involvieren kann. Im Rahmen einer Konsensuskonferenz von 2011 in Boston wurden histologische Kriterien für die Diagnostik des bis dahin nicht einheitlich definierten Krankheitsbildes erstellt. Dazu zählen eine lymphoplasmazelluläre Infiltration, eine sogenannte storiforme Fibrose und eine obliterative Phlebitis (Stone JH et al. Arthritis Rheum 2012; 64: 3061–3067). Prädilektionsstellen der Erkrankung sind die Speicheldrüsen, die Orbita inklusive der Tränendrüsen, die Schilddrüse, das Pankreas, die Gallenwege, die Nieren, die Lunge, die Aorta und der Retroperitonealraum; aber auch die Meningen und der Darm können primär beteiligt sein. Aktuelle Studien zeigen allerdings, dass auch der bislang als Goldstandard dienende histopathologische Befund bei über 30 % der Patienten mit klinisch und radiologisch hochwahrscheinlichem Befund unauffällig ausfällt (Wallace ZS et al. Ann Rheum Dis 2019; 79: 77–87). Eine sichere Diagnosestellung des IgG4-RD ist somit nur interdisziplinär möglich und stellt aufgrund des hochvariablen Erscheinungsbildes eine besondere Herausforderung für die Radiologie dar. Die Therapie erfolgt primär mittels Glukokortikoiden und führt in der Regel zu einer raschen Symptommilderung (Masaki Y et al. Mod Rheumatol 2017; 27: 849–854).



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Publication Date:
26 March 2021 (online)

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