Die häufigste Ursache der uni- oder bilateralen Ureterstenose idiopathischer Genese
stellt die primäre retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond) dar. Ihr liegt eine entzündliche
Bindegewebsproliferation ungeklärter Ätiologie mit Bevorzugung des Retroperitoneums
zugrunde. Die Beteiligung des ableitenden Harntrakts manifestiert sich durch eine
uni- oder bilaterale Ureterobstruktion bis hin zur Anurie und Urämie. Die primäre
Therapie des Morbus Ormond erfolgt immunsuppressiv durch die mindestens 3-monatige
Gabe von Kortikosteroiden oder Azathioprin, bis keine aktiven Entzündungsreaktionen
mehr nachweisbar sind. Die primäre Sicherung des oberen Harntrakts wird mittels endoluminaler
Ableitung oder perkutaner Nephrostomie gewährleistet. Die konservative Therapie erfolgt
nach einem speziellen Schema.
