Sirolimus bei kindlichen vaskulären Anomalien effektiv

Vaskuläre Anomalien (VA) umfassen vaskuläre Tumoren und Malformation und stellen ein breites Spektrum von Störungen dar, die von winzigen „Geburtsmalen“ bis zu lebensbedrohlichen Entitäten reichen. Vaskuläre Tumoren sind das Ergebnis von erhöhter endothelialer Zellproliferation, wohingegen vaskuläre Malformationen aus Fehlentwicklungen während der Embryogenese in allen Anteilen des Gefäßsystems entstehen können. Aufgrund ihres extensiven und infiltrativen Wachstums sind komplizierte VA gegenüber herkömmlichen Therapien oft sehr refraktär; operative Behandlungen können aufgrund der Lokalisation der Läsionen schwierig sein.

Fazit

Die Ergebnisse der vorliegenden prospektiven Studie zeigen, so schließen die Autoren, dass Sirolimus die Läsionsgröße bei einer Mehrheit der Patienten mit bestimmten Formen von komplizierten VA reduzieren kann. Ferner erscheint Sirolimus eine sichere Therapie zu sein. Obwohl eine weitere Bestätigung der Effektivität und Sicherheit eine Placebo- oder Vergleichsgruppe erfordert, so sehen Ji und Kollegen die Indikation für Sirolimus in Fällen mit komplizierten VA, die einer systematischen Behandlung bedürfen. Als Limitationen ihrer Studie nennen die Autoren unter anderem die heterogenen Störungsbilder und das Nichtvorhandensein einer Kontrollgruppe.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
02. September 2021