Seronegative polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis mit Lungenbeteiligung – oder wohl doch nicht?

Zusammenfassung

Es wird ein Patient vorgestellt, der im Alter von 9 Jahren eine polyartikuläre Arthritis entwickelte, die auf eine Therapie mit Methotrexat zunächst ansprach. Aufgrund deutlicher Transaminasenerhöhungen wurde die Methotrexat-Therapie nach 4 Monaten beendet und Etanercept gegeben. Darunter entwickelte der Patient eine Pneumonitis und es kam es zur Entwicklung eines systemischen Lupus erythematodes, der nach Absetzen des Etanercept wieder verschwand. Wir vermuteten dann eine Mischkollagenose und therapierten mit Steroiden und Mycophenolat-Mofetil sowie später mit Tocilizumab. Im Verlauf kam es zur Entwicklung einer Kalzinose und erst auswärts nach Nachweis von MDA-5-Antikörpern zur Diagnose eines dermatopulmonalen Syndroms und einer weitgehend amyopathischen juvenilen Dermatomyositis. Unter einer Therapie mit Cyclosporin A persistieren Bewegungseinschränkungen an der Schulter, ansonsten ist der Patient weitgehend beschwerdefrei, treibt Sport und wird von Erwachsenenrheumatologen weiter betreut.

Summary

We present a patient who presented with polyarticular arthritis at the age of 9 years which responded to treatment with methotrexate. Methotrexate was stopped after 4 months due to a significant rise in transaminases and etanercept was started. The patient then developed pneumonitis and signs of systemic lupus erythematosus. The latter disappeared following discontinuation of etanercept. Suspecting mixed connective tissue disease we treated with steroids and mycophenolatemofetil and later with tocilizumab. Calcinosis developed and during evaluation for a second opinion MDA-5-antibodies were found leading to the diagnosis of dermatopulmonary syndrome and amyopathic juvenile dermatomyositis. Under treatment with cyclosporine A the pulmonary involvement and the calcinosis improved and only mild limitations in the range of motion of the shoulder persist. The patient is now followed by adult rheumatologists.

Schlüsselwörter

Polyartikuläre juvenile idiopathische Arthritis - Lungenbeteiligung, dermatopulmonales Syndrom - juvenile Dermatomyositis

Keywords

Polyarticular juvenile idiopathic arthritis - pulmonary involvement - dermatopulmonary syndrome - juvenile dermatomyositis

• Literatur

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