Zerebrale Vaskulitis: ein Update zu Symptomen, Diagnostik und Therapie

Die primäre zerebrale Vaskulitis ist eine seltene Erkrankung. Ihre Diagnostik ist jedoch durch die Mannigfaltigkeit der klinischen Symptomatik und die häufig unspezifischen Befunde in den einzelnen Untersuchungsmethoden erschwert [1]. Dieser Beitrag fasst die klinische Symptomatik sowie die einzelnen diagnostischen Untersuchungsmethoden und Therapieoptionen zusammen.

Kernaussagen

• Die primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) ist eine seltene Erkrankung, die Personen jeden Alters betreffen kann.

• Die Diagnostik der PACNS ist aufgrund der unspezifischen Untersuchungsbefunde erschwert.

• Man unterscheidet eine „Medium Vessel“- von einer „Small Vessel“-Variante der Erkrankung, mit unterschiedlichen Befunden in den einzelnen Untersuchungsmethoden.

• Die Diagnose einer PACNS sollte immer in Zusammenschau des klinischen Verlaufes und aller Untersuchungsbefunde gestellt werden.

• Die Hirnbiopsie ist weiterhin die einzige Möglichkeit zur Diagnosesicherung einer PACNS.

• Eine rasche Diagnosestellung sowie eine schnellstmögliche Einleitung einer immunsuppressiven Therapie sind prognoseentscheidend. Hierbei kommen als Induktionstherapie derzeit Cyclophosphamid und Rituximab in Frage, als Erhaltungstherapie vornehmlich Methotrexat oder Azathioprin.

Publication History

Article published online:
03 May 2022

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